近40年來在眼科神經肌肉異常領域的最有價值的貢獻之一是明確地指出A-V綜合徵的重要性。認識和正確評價A-V綜合徵在有效地處理斜視方面非常重要。以往無數次過矯和欠矯以及術後在生理性原在位沒有雙眼單視是由於沒有認識這個綜合徵。
A-V綜合徵是一種亞型水平性斜視,因為患者同時有垂直性麻痹,所以在向上或向下注視時,水平斜視角的大小發生變化。
定義
A征是指水平性斜視患者在向上看時集含加大,眼位呈“A”字形。例如內斜患者向上注視的內斜度數比向下注視時明顯加大,就稱為A型內斜視。外斜患者向上注視時的外斜度數比向下看時明顯好轉,就稱為A型外斜。V-征是指患者在向下看時集合加大,眼位呈“V”字型。內外斜視都可有V型(圖21-23,24,25)。發病率
本病較為多見,尤其是V型。每3~4例水平性斜視中可有一例A-V綜合徵。有些作者估計斜視患者中15%~25%伴有此征:其中以V型內斜最為多見,A型內斜次之,V型外斜又次之,A型外斜較為少見。DukeElder更強調在治療兒童水平性斜視時,必須檢查有無A-V綜合徵,因為後者的糾正對術後建立雙眼單視極為有利。病因
關於引起本病的病因學說,目前尚無一致看法。①有謂系內、外直肌功能異常所致。在向上注視時如果外直肌的神經衝動加強,就產生V型,如果內直肌神經衝動加強就產生A型。②也有認為本病是上、下直肌功能異常所引起。在向上注視時如果上直肌功能減弱,則其內轉作用削弱9產生V型。③另有些作者認為是斜肌功能異常所致。在上斜肌不全麻痹時,其外轉作用減弱,在向下注視時尤為明顯,因而呈V型。上斜肌亢進時呈A型,下
斜肌亢進時呈V型。④也有在手術矯正A-V綜合徵時發現內、外直肌的止端附著處異常,有的附著點比正常者高,有的比正常者低,因而認為本病是眼外肌止端附著處異常所引起:綜合以上所述可見沒有一個學說可以解決所有的病例。臨床上常見本徵伴有斜肌功能亢進,手術減弱亢進的斜肌確實能糾正垂直的非共同性,因此多支持斜肌異常學說。
A-V綜合徵的病理機制比較紊亂,對臨床醫師幫助不大。究竟應針對斜肌抑或直肌手術?最好的辦法是仔細測量斜視角並尋找功能亢進或落後的眼外肌。
症狀表現
1.有間歇性一過性復視因而可採取各種不同代償頭位。2.代償頭位在內斜tA”或“Ⅴ”,下頜向集合尖端移位;夕卜斜“A”或“V”者下頜向尖端對側移位。
3.視力疲勞患者有融合功能,為了克服復視經常使勁融合,因而產生視力疲勞。
4.弱視。
5.異常網膜對應可有短暫的異常網膜對應,因為異常角隨著斜視角的改變而變。
檢查及診斷要點
1.戴全部矯正鏡片,測量由原在位向上25°和向下25°注視的斜視角。向上和向下注視之間的斜視角差異必須大於10△才能診斷為“A”征,兩者之間的差異必須大於15才能診斷為“V”征,因為非斜視者在向下注視時,也有輕度的集合。2.檢查斜肌有無亢進或減弱的現象。
3.有無代償頭位。
治療
1.V內斜視伴有下斜肌亢進這是最常見的類型。減弱下斜肌功能僅能“關閉”向上注視時的“V”,所以還必須聯合水平肌手術。可根據原在位的斜視角設計手術量。2.V內斜不伴有下斜肌亢進下斜肌不亢進則不應減弱。如果僅在向下注視時才出現內斜,斜視角大於15,可後徙雙側內直肌並將肌腱向下移位(見手術學)。
3.V外斜視伴有下斜肌功能亢進下斜肌減弱可減少向上注視時的斜視角。在正位視者或在原在位或向下注視時有輕度外斜者,這個步驟可能足以產生滿意功能性效果。但如果原在位和向下注視時有明顯外斜者則除了減弱下斜肌之外,還必須同時作水平肌手術。
4.不伴有下斜肌亢進的V外斜視沒有下斜肌亢進的V外斜視較少見。如果經過仔細檢查,下斜肌亢進確實不存在,則不動下斜肌作水平肌手術。如果向下注視時外斜視明顯,可將雙側內直肌下移及雙側外直肌上移。
5.伴有上斜肌亢進的“A”型內斜常伴有明顯的上斜肌亢進,可作雙側上斜肌截腱術或後徙術。為了抵制上斜肌減弱後引起的向下注視時內斜視的加大9常聯合作水平肌手術。
6.不伴有上斜肌亢進的“A”型內斜為了防止原在位及向下注視的過矯,必須聯合作內直肌後徙和向上移位以及截除外直肌和向下移位。
7.伴有上斜肌亢進的A型外斜作雙側上斜肌截腱術。如果在原在位和向上注視時的外斜角小,僅此步驟足以矯正,否則聯合作水平肌手術。
8.不伴有上斜肌亢進的“A”型外斜在“A”型外斜視上斜肌的亢進幾乎經常存在。沒有上斜肌亢進的“A”型外斜視不常見。應多次檢查以免遺漏。如果肯定不存在則作水平肌手術,同時將內直肌上移,外直肌下移。