髓上皮瘤(medulloepithelioma)是一種罕見的視網膜腫瘤,瘤細胞分化程度較高。惡性程度較低,組織學上起源於睫狀體無色素上皮,其病理形態上很像胚胎時期視網膜組織，故又稱為視網膜胚瘤(dictyoma)。
【臨床表現與檢查】
臨床症狀與視網膜母
細胞瘤很難區分。多發生於嬰幼兒(3~6歲),病程進展緩慢,常伴有小眼球等先天畸形,僅累及單眼,無家族史和遺傳性。腫瘤由扁平的膜樣組織所構成,自睫狀體表面可向前覆蓋睫狀體、虹膜,甚至長入前房,將房角阻塞引起青光眼。腫瘤逐漸長大,可充滿於睫狀體和晶狀體間的空隙,將晶狀體推向一側,使晶狀體脫位,腫瘤向後可產生視網膜脫離。長期繼發青光眼可使眼球擴大。本病也可破壞睫狀體及鞏膜,擴展到眼外。也可侵入顱內或發生全身轉移。
【診斷與鑑別診斷】
視網膜母細胞瘤、神經上皮瘤(neuro-epithe1ioma)和髓上皮瘤,這三種視網膜腫瘤在臨床上症狀常易混淆,不易區分-一般統稱為視網膜神經膠質瘤。診斷多是依靠病理檢查,視網膜母細胞瘤(RB)與神經上皮瘤均起源於視網膜核層原始細胞,而前者屬未分化型細胞,惡性程度高,為最常見的一種,後者則屬分化型細胞,惡性程度低。髓上皮瘤系起源於睫狀體無色素上皮,類似視網膜和睫狀上皮的原始細胞,惡性程度較低,並可有色素上皮、神經膠質或軟骨成分,屬分化型細胞。另外還應與其它可形成白瞳症的病變相鑑別。
【治療與預後】
未影響視力的早期病例可在嚴密觀察下,行放射治療或其它保守療法。如腫瘤限局在眼內而視力已遭破壞者可行眼球摘出術。如已蔓延到眼外,則需行眶內容剜出術。本病發展雖慢,但屬惡性腫瘤,一旦侵入顱內或全身轉移,則危及生命。
