顱後窩顱後窩膽脂瘤顯微外科治療
文章來源：2006-7-2613:14:43
顱後窩膽脂瘤顯微外科治療
中華顯微外科雜誌1999年第2期第0卷腦瘤顯微手術
作者：章翔 傅洛安 費舟 張劍寧 張志文 顧建文 劉衛平 宋少軍
單位：710032 陝西省西安市，第四軍醫大學西京醫院神經外科
關鍵字：膽脂瘤；顱窩；後；顯微外科
【摘要】 目的 為了提高顱後窩膽脂瘤的手術治療效果。 方法 回顧性總結162例顱後窩膽脂瘤的臨床症狀、診斷方式、顯微手術入路與療效。 結果 149例（92.0％）腫瘤獲全切除；13例（8.0％）為次全切除。4例（2.5％）於術後2周內因腦幹缺血、水腫或肺部感染而死亡。134例獲長期隨訪（平均4.5年），其中129例（96.3％）恢復良好，2例（1.5％）腫瘤復發。 結論 採用顯微手術治療顱後窩膽脂瘤是一種安全、有效的方法。
Microsurgicaltreatmentofcholesteatomaintheposteriorfossa ZHANGXiang，FULuoan，FEIZhou，etal.DepartmentofNeurosurgery，XijingHospital，TheFourthMilitaryMedicalUniversity，Xian，710032
【Abstract】 Objective Toimprovethesurgicalresultsofcholesteatomaintheposteriorfossa. Methods Aretrospectivereviewof162patientswithcholesteatomaintheposteriorfossawasconductedincludingtheclinicalmanifestations，diagnosticmodalities，microsurgicalapproaches，andoutcomes. Results Totaltumorremovalwasachievedin149cases（92.0％）；subtotalremovaloftumorin13cases（8.0％）.4patientsdied（2.5％）becauseofbrainstemischemiaoroedema，andlunginfectionwithintwoweekspostoperatively.Longtermfollowupreview（mean4.5years）in134patientsrevealedgoodrecoveryof129patients（96.3％）andthetumorswererecurrentin2patients（1.5％）. Conclusion Itisasafeandeffectivemethodbyusingthemicrosurgicaltechniquetoremovecholesteatomaintheposteriorfossa.
【Keywords】 Cholesteatoma Cranialfossa,posterior microsurgery
顱內膽脂瘤也稱表皮樣囊腫或珍珠瘤，由異位胚胎殘留之外胚層組織發展而成，發生率約占顱內腫瘤的2％，以顱後窩橋腦小腦角區多見［1］。由於此瘤具有生長緩慢、且多發生在腦底部蛛網膜下腔(Subarachnoidspace,SAS)等特點，因此早期很少出現臨床症狀。近20年來，我院對162例顱後窩膽脂瘤（Posteriorfossacholesteatoma，PFC）採用顯微手術治療，療效滿意。
臨床資料
一、一般資料： 自1978年11月至1997年12月，共收治PFC162例。男94例（58.0％）；女68例（42.0％）。年齡5～73歲，平均41.8歲，其中≤15歲12例（7.4％）；16～30歲51例（31.5％）；31～45歲70例（43.2％）；46～60歲22例（13.6％）；≥61歲7例（4.3％）。病程4.5月～18年（平均6.4年）。
二、臨床表現：本組臨床表現主要為小腦綜合徵、單一或多腦神經功能障礙及慢性顱內壓增高症狀。腫瘤位於橋腦小腦角區者，首發症狀為三叉神經痛或面肌痙攣與癱瘓，而生長於小腦幕裂孔區及第四腦室的腫瘤，主要症狀是眩暈和軀幹性共濟失調。位於小腦延髓池的腫瘤，多累及後組腦神經和腦幹下段，故吞咽困難、飲水反嗆及行走步態不穩較明顯。晚期腫瘤者多表現有顱內壓增高徵象。
三、影像學檢查：本組69例採用頭顱X線平片、椎動脈造影、氣腦或腦室造影檢查。93例套用CT或MRI進行診斷。腫瘤大小不一，CT片上一般表現為低密度影，邊界清楚，形態多不規則，鄰近腦室受壓、變形或移位，部分病例可有顱骨侵蝕。瘤體多無明顯增強效應。MRI見瘤實質呈長T1與長T2不均勻信號，在T1加權像上呈等或略高於腦脊液的低信號，在T2加權像上呈等或略低於腦脊液的高信號，腫瘤邊界清楚，占位效應較明顯，腫瘤基本不增強。
四、手術入路與操作：本組均在全麻下行顯微手術治療，腫瘤位置依次為：橋腦小腦角區、小腦幕裂孔區、第四腦室、枕大孔區和橫竇周圍區。根據腫瘤部位我們採取3種手術入路：（1）對位於橋腦小腦角的腫瘤，從乳突後切口入路，骨窗直徑為4cm，可較好地顯露並切除腫瘤，優點是對腦結構創傷小；（2）生長於枕骨大孔區、第四腦室及橫竇區腫瘤，常取顱後窩正中切口入路，將枕骨鱗部和環椎後弓切開，使術野寬敞，有利於對深部病變的切除與處理；（3）起源於小腦幕裂孔區的巨大腫瘤，多向幕上發展，採取小腦幕上、下聯合入路行摘除術，術中可辨明腫瘤與周邊腦結構的關係。
手術中見腫瘤體積巨大者，常沿著SAS漫延，有的充滿了小腦延髓池。48例腫瘤從正中孔和側孔擴展至上頸髓周邊，壓迫腦幹和頸髓。本組135例（83.3％）瘤體積直徑≥5cm，餘27例（16.7％）瘤體積直徑＜5cm。最大者直徑達11cm，腫瘤從橋腦小腦角經第四腦室伸展至頸2平面。腫瘤呈結節狀或圓環形，灰白色乾乳酪樣或豆渣樣物質，並有珍珠光澤的膽固醇結晶，質地柔軟，血供不豐富，易於分離和摘除，其包膜菲薄，似蛛網膜。
149例（92.0％）腫瘤達到全切；13例（8.0％）因腫瘤包膜與腦幹側壁和第四腦室底部粘連甚緊，故對包膜行次全切除。
結果：本組149例（92.0％）腫瘤獲全切除，餘13例（8.0％）因腫瘤包膜與腦幹粘連緊密，而行腫瘤實質切除後將包膜作次全切除術。142例（87.7％）恢復順利，有神經功能障礙者逐漸得到改善；4例（2.5％）於術後2周內因腦幹缺血、水腫或肺部感染死亡；16例（9.9％）發生了無菌性腦膜炎，採取多次腰穿放液，並套用利尿、脫水劑和激素等治療，約2～4周症狀消失。出院時，158例（97.5％）獲臨床治癒效果。134例術後行隨訪調查(包括腫瘤全切除127例和腫瘤包膜次全切除7例），平均隨訪時間（6個月～7.5年）。其中129例（96.3％）痊癒，可從事正常工作與生活；3例（2.2％）好轉，遺有輕或中度神經功能障礙；2例（1.5％）腫瘤復發，此系術前腫瘤位於小腦幕裂孔區、且為包膜次全切除者。術後腫瘤復發間隔期為6.5年和7.2年，均採取再次手術行腫瘤切除而治癒。
討論
一、PFC的診斷
PFC為良性腫瘤，多在顱內中線部位呈伸展性地向腦池內或SAS漫延，瘤體常位於腦結構的表面，發生於腦實質內者十分罕見。多數病人的病史較長，病程進展緩慢，出現首發症狀至診斷的間隔期為數年或10數年，本組平均6.4年，這可能與腫瘤的緩慢生長與發展特徵有關。Alvord等［2］跟蹤研究了膽脂瘤的生長速度，發現每年平均只增加1cm直徑，遠較腦膜瘤及良性膠質瘤等增殖速度慢。本病的早期多無明顯症狀，只有當腫瘤生長達到一定體積、且對周邊腦結構造成壓迫、出現神經功能障礙時才去就診而獲診斷。
對本病輔助診斷首選方法為CT或MRI檢查，一般都能作出正確診斷。CT對診斷可靠性強，主要表現為腫瘤邊界清楚、形態多不規則的低密度影，其密度值（約為-14～14 H）較腦脊液略高，增強效應多不明顯。MRI通過T1和T2加權成像，不但能顯示腫瘤的部位與形狀，而且對病灶與周邊腦結構的關係亦顯像清晰。其信號值的高低常取決於瘤組織中的膽固醇和角質蛋白的含量，這些物質若含量多，則信號值相對高，若瘤質不均勻，其信號亦不均勻，這對診斷很有幫助［3］。
二、手術入路與顯微技術操作
根據腫瘤位置及影響範圍選擇合適的手術入路，我們採用的三種入路對各部位的PFC，一般都能達到良好顯露，使瘤體及鄰近結構清晰可見，有利於切除病變。為使腫瘤能獲得滿意的切除，通常在顯露瘤體後，在手術顯微鏡下於腫瘤最隆起處，以電凝切開囊膜，用取瘤鉗將囊內銀屑狀瘤實質分次摘除。待瘤壁塌陷後，牽起瘤膜，用小剝離器與顯微剪沿其邊界細心地分離，逐一電凝並切斷供瘤血管及粘連，予以徹底地切除。瘤床及術野用生理鹽水反覆沖洗，以使可能脫落的瘤內容物漂浮於液面而被吸除。
對於少數腫瘤體積巨大，瘤膜與腦幹、椎基底動脈等結構粘連緊密，或動脈與神經貫穿於瘤內、且難以分離者，此時不必強行作剝離與切除，以免發生危險和出現嚴重併發症。這種情況下可行瘤壁次全術，遺留下的瘤壁用雙極電凝弱電流處理，以破壞瘤壁組織。但即使這樣做腫瘤仍有復發的可能性，只不過時間較長，本組隨訪於術後6.5及7.2年腫瘤復發的2例，均為瘤壁殘留所致。Fiume等［4］報導術後17年腫瘤復發，亦與瘤壁次全切除有關。
膽脂瘤的手術切除成功率較高，本組全切率為92.0％，Yasargil［5］報導的顱內膽脂瘤手術全切率為97.0％。這可能是我們的病例都為顱後窩腫瘤，且其與腦幹、血管、後組腦神經及小腦等重要結構關係緊密，加之腫瘤體積多偏大，手術的難度相對較大等因素有一定關係。我們認為，如果能使病變早期作出診斷，並廣泛地套用手術顯微鏡行腫瘤切除術，則PFC的手術全切除率將會進一步提高。
參考文獻
1 SalazerJ，VaqueroJ，SaucedoG，etal.Posteriorfossaepidermoidcysts.ActaNeurochir，1987，85：34-39.
2 AlvordEC.Growthratesofepidermoidtumors.AnnNeurol，1977，2：367-370.
3 SieKCY.Cholesteatomainchildren.PediatrClinNorthAm，1996，43：1245-1249.
4 FiumeD，GazzeriG，SpalloneA，etal.Epidermoidcystsofthe fourthventricle.SurgNeurol，1988，29：178-182.
5 YasargilMG，AbernatheyCD，SaeiogluAC.Microneurosurgicaltreatmentofintracranialdermoidandepidermoidtumors.Neurosurgery，1989，24：561-567.
