雙硫代氨基丙酸概述
20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置，但分析一個樣品需一周。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短為一天。20世紀70年代再縮短為幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol，使靈敏度提高千、萬倍，並採用了自動化分析儀，使得各種生理體液，如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水、房水、精液、乃至細胞內液（如紅細胞、白細胞和肌肉）的用量只需數十至數百微升，在2～4h內，即可得出各種胺基酸的含量。
雙硫代氨基丙酸的醫學檢查
檢查名稱
雙硫代氨基丙酸
分類
血液生化檢查 > 胺基酸、氮化物、有機酸測定
雙硫代氨基丙酸的測定原理
同胺基酸自動分析測定。
試劑
同胺基酸自動分析測定。
操作方法
同胺基酸自動分析測定。
正常值
4.40～11.52μmol/L。
化驗結果臨床意義
雙硫代氨基丙酸尿症是由於患者腎細胞膜上缺乏腎小管鹼性胺基酸載體，患者尿中可有雙硫代氨基丙酸、精氨酸、賴氨酸和鳥氨酸排出增高。
患者有晶狀體異位、驚厥、智力障礙、動靜脈栓塞等臨床表現，也可有與馬凡氏綜合徵相類似的四肢細長、蜘蛛狀指、胸廓變形、脊柱變形、骨質疏鬆症等多種症狀。
附註
（1）正常人血漿胺基酸濃度呈晝夜性波動，以早晨8～10時為高峰，午夜為低谷。抽血測定時，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹採血為好。
（2）若標本溶血不宜採用，否則可導致測定結果假性升高。
相關疾病
晶狀體異位、骨質疏鬆
胱氨酸藥典標準
品名
胱氨酸
Guang'ansuan
Cystine
分子式與分子量
C6H12N2O4S2 240.30
來源（名稱）、含量（效價）
本品為L-3,3'-二硫雙（2-氨基丙酸）。按乾燥品計算，含C6H12N2O4S2不得少於98.5%。
性狀
本品為白色結晶或結晶性粉末。
本品在水或乙醇中幾乎不溶；在稀鹽酸或氫氧化鈉試液中溶解。
取本品，精密稱定，加1mol/L鹽酸溶液溶解並定量稀釋製成每1ml中約含20mg的溶液，依法測定（2010年版藥典二部附錄Ⅵ E），比旋度為-215°至-230°。
鑑別
（1）取本品與胱氨酸對照品各適量，分別加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液，作為供試品溶液與對照品溶液。照其他胺基酸項下的色譜條件試驗，供試品溶液所顯主斑點的位置和顏色與對照品溶液的主斑點相同。
（2）本品的紅外光吸收圖譜應與對照的圖譜（《藥品紅外光譜集》1036圖）一致。
檢查
取本品1.0g，加水100ml，充分振搖，依法測定（2010年版藥典二部附錄Ⅵ H），pH值應為5.0～6.5。
取本品1.0g，加1mol/L鹽酸溶液20ml溶解後，照紫外－可見分光光度法（2010年版藥典二部附錄Ⅳ A），在430nm的波長處測定透光率，不得低於98.0%。
取本品0.50g，加稀硝酸10ml溶解後，加水使成50ml，分取25ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ A），與標準氯化鈉溶液5.0ml製成的對照液比較，不得更濃（0.02%）。
取本品0.70g，加稀鹽酸5ml振搖使溶解，加水使成40ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ B），與標準硫酸鉀溶液1.4ml加稀鹽酸5ml製成的對照液比較，不得更濃（0.02%）。
取本品適量，加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液，作為供試品溶液；精密量取1ml，置200ml量瓶中，用2%氨溶液稀釋至刻度，搖勻，作為對照溶液；另取胱氨酸對照品與鹽酸精氨酸對照品各適量，置同一量瓶中，加20%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中分別約含胱氨酸10mg和鹽酸精氨酸1mg的溶液，作為系統適用性試驗溶液。照薄層色譜法（2010年版藥典二部附錄Ⅴ B）試驗，吸取上述三種溶液各2μl，分別點於同一矽膠G薄層板上，以異丙醇－濃氨溶液（7：3）為展開劑，展開後，晾乾，噴以0.2%茚三酮的正丁醇－冰醋酸溶液（95：5），在80℃加熱至斑點出現，立即檢視。對照溶液應顯示一個清晰的斑點，系統適用性試驗溶液應顯示兩個完全分離的斑點。供試品溶液如顯雜質斑點，其顏色與對照溶液的主斑點比較，不得更深（0.5%），且不得超過1個。
取本品，在105℃乾燥3小時，減失重量不得過0.2%（2010年版藥典二部附錄Ⅷ L）。
取本品1.0g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ N），遺留殘渣不得過0.1%。
取熾灼殘渣項下遺留的殘渣，加硝酸1ml，置水浴上蒸乾，加稀鹽酸4ml，微溫溶解後，移至50ml的納氏比色管中，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ G），與標準鐵溶液1.0ml製成的對照液比較，不得更深（0.001%）。
取本品1.0g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ H第二法），含重金屬不得過百萬分之十。
取本品2.0g，加水23ml，再加鹽酸5ml溶解後，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ J第一法），應符合規定（0.0001%）。
含量測定
取本品約80mg，精密稱定，置碘瓶中，加氫氧化鈉試液2ml與水10ml振搖溶解後，加溴化鉀溶液（20→100）10ml，精密加入溴酸鉀滴定液（0.01667mol/L） 50ml和稀鹽酸15ml，密塞，置冰浴中暗處放置10分鐘，加碘化鉀1.5g，搖勻，1分鐘後，用硫代硫酸鈉滴定液（0.1mol/L）滴定，至近終點時，加澱粉指示劑2ml，繼續滴定至藍色消失，並將滴定結果用空白試驗校正。每1ml的溴酸鉀滴定液（0.01667mol/L）相當於2.403mg的C6H12N2O4S2。
類別
胺基酸類藥。
貯藏
遮光，密封保存。
製劑
胱氨酸片。
版本
《中華人民共和國藥典》2010年版
雙硫代氨基丙酸說明書
藥品名稱
雙硫代氨基丙酸
英文名稱
Cystine
別名
L-雙硫代氨基丙酸；胱胺酸；雙硫代氨基丙酸；Cystinic Acid；Cystinum；Gelucystine；L-Cystine
分類
消化系統藥物 > 肝臟疾病輔助治療藥物
劑型
1.針劑：每支25mg（5ml）；
2.片劑：50mg。
雙硫代氨基丙酸的藥理作用
雙硫代氨基丙酸具有促進細胞氧化還原功能、改善肝臟功能、促使白細胞增生等作用，並可中和毒素、阻止病原菌生長。
雙硫代氨基丙酸的藥代動力學
（尚不明確）
雙硫代氨基丙酸的適應證
1.肝炎。
2.各種脫髮症，但對局部病變毛囊破壞所致的脫髮症無效。
3.各種原因引起的白細胞減少症。
4.也用作蛋白質缺乏性疾病、妊娠中毒及肝炎的輔助治療。
5.也用於先天性雙硫代氨基丙酸尿症。
雙硫代氨基丙酸的禁忌證
（尚不明確）
注意事項
（尚不明確）
雙硫代氨基丙酸的不良反應
（尚不明確）
雙硫代氨基丙酸的用法用量
1.每天1次，每次25mg。
2.口服給藥：每天3次，每次50mg。
藥物相互作用
（尚不明確）
專家點評
雙硫代氨基丙酸為胺基酸類藥。雙硫代氨基丙酸臨床不常用。但能改善肝功能、中和毒素，促使白細胞增生等作用。
