病理生理
合併圖冊胰腺分裂是胰腺最常見的先天畸形，是胚胎髮育過程中腹側胰管和背側胰管融合異常——即腹測胰管（主胰管）和背測胰管（副胰管）未融合，從而不能與膽總管匯合後開口於十二指腸內，致使背胰的胰液只能通過小乳頭排出，但小乳頭一般較小，在引流大量的胰液過程中，可因小乳頭局部炎症等因素，而造 成狹窄或梗阻，胰液排出不暢，胰管內壓增高而發生胰腺炎。近年來發現PD患者並不少見，國外報導屍檢資料中有10%的PD。在ERCP下非胰腺疾病患者約4%有PD，而在“特發性胰腺炎”。因此認為PD是胰腺炎的重要病因之一。有報導歐美人群發生率為10%，屍檢發現率為4-14%，ERCP診斷率為1.3－6.7%，亞洲人群發生率為1－2%。胰腺分裂如果主、副胰管分別有通暢的乳頭開口則可終身無症狀，否則往往合併腹痛、復發性急性胰腺炎和慢性胰腺炎（41－61%）。廣義的胰腺分裂也包括胰腺不完全分裂（功能性胰腺分裂）即主副胰管部分融合。
圖2:胰腺的生長發育
圖3:表示意胰管的變異（包括胰腺分裂）A；常見的改變；B；典型的胰腺分裂，C；不完全性胰腺分裂，一個小的分枝連線腹側與背側胰管，D；付胰管缺如，付乳頭不明顯，E；整個胰管系統通過付乳頭引流，F；通過付乳頭引流的孤立的付胰管
臨床表現
臨床上患者常見於20～50歲發病，表現為上腹痛，有向背部放射和進食（尤其脂肪餐）後加重的特點。可有急性或慢性胰腺炎病史。
診斷治療
胰腺分裂症診斷：主要依靠MRCP和ERCP，可顯示兩套互不連線的胰管系統。
治療：有乳頭狹窄者可行十二指腸括約肌成形術；有慢性胰腺炎和明顯胰管病變者可置支架引流或切除受累胰腺。胰管支架能解除胰管阻塞，達到控制腹痛發作的目的。國內外報導用胰管支架治療PD，症狀明顯改善。手術從小乳頭插入導絲後，安放胰管支架（5F，4.5 cm），無症狀者無需特殊治療；對症狀輕微者可對症處理；若頑固性上腹痛影響睡眠需服用鎮痛藥或引起胰腺炎時，需手術治療。見胰液從支架內溢入腸腔。術後患者腹痛消失，隨訪半年未復發。因此認為：對臨床上反覆發作上腹痛的胰腺炎患者要考慮到PD的可能；胰管支架置入術是治療PD行之有效的手段之一。當然，在此同時應充分了解支架置入術的風險。
圖4：ERCP顯示在胰腺分裂中，通過付乳頭造影見典型的正常背側胰管，注意到內鏡呈未拉直狀態。
圖5：ERCP顯示短的腹側胰管，符合胰腺分裂，輕微的腺泡顯影。
