肝海綿狀血管瘤的確切發病原因不明,一般認為是先天性發育異常。在胚胎髮育過程中,由於血管發育異常,引起腫瘤樣增生而形成血管瘤。部分病人有家族遺傳史。
二、臨床表現
本病的臨床表現隨腫瘤大小、發生部位、生長速度、患者全身情況及肝組織損害程度而不同。腫瘤小時無任何臨床症狀,多因其他疾病行B超、CT和MRI等影像學檢查或行剖腹術時被發現。
在有症狀的血管瘤患者中,最常見的症狀為腹痛,表現為慢性隱痛或急性劇烈絞痛,多因瘤體生長迅速,牽拉肝包膜或合併血栓形成所致,肝包膜炎症也是引起疼痛的原因。當腫瘤逐漸增大,壓迫鄰近器官時,可出現上腹部不適、腹脹、上腹隱痛、噯氣等症狀。
三、治療
肝海綿狀血管瘤的治療取決於腫瘤的大小、部位和生長速度等。對於血管瘤直徑小於5cm且無任何臨床症狀又生長於肝實質內者,可以門診隨訪,B超觀察瘤體的變化,無需特殊處理;而直徑大於5cm或有臨床症狀者,因瘤體增大出現對周圍臟器的壓迫症狀和對心血管系統的不利影響,或可能出現瘤破裂危及生命,應該進行有效的治療。
目前,對肝血管瘤的治療方法,主要有肝葉切除術和血管瘤綑紮術。
疾病危害
肝血管瘤在任何年齡段均可發病,以30-50歲多見,文獻報導女性多於男性,男女比例約1:3-6。但53859例健康人群體檢資料分析顯示,肝血管瘤的發生率為3.11%,男性和女性的發病率相當(3.36%VS.2.88%,P>0.05),這一現象與文獻報告的結果不同,可能與以往的文獻報告分析的均是門診或住院暴露病例而非大樣本的人群普查,多數小血管瘤未被統計納入有關。深入分析該普查病例的男性和女性血管瘤的大小構成比,可以看到在>5cm的肝血管瘤病例占所有病例的比例中,女性是男性的2.56倍(2.90%VS.1.26%,P>0.05),這一結果支持了先前的構想。進一步分析年齡與發病率關係時可見隨著年齡的增大,發病率有所增加,到40-60歲時達高峰,隨後有所下降。這一現象可能的解釋是隨著年齡的增加,初始較難查出的隱匿血管瘤因逐漸生長而被檢查到,使發病率增加;在40-60歲後,部分血管瘤停止生長甚至部分血管瘤有所消退致發病率有所下降。
這一現象在隨訪超過5年的131例病例的分析中得到驗證,隨著年齡的增加,血管瘤增大的病例比例明顯下降,血管瘤最大徑增大的程度也明顯縮小。在性別、年齡與血管瘤大小的關係分析中發現女性血管瘤在各年齡段均較男性血管瘤為大,且血管瘤的大小隨年齡的增大而明顯增大,到40-60歲達高峰,此後略有縮小。從以上資料不難得出血管瘤發展可能受到激素水平的變化的影響,雌激素的影響可能更為明顯,這可能也能解釋為何在直徑>5cm的肝血管瘤中,女性發病率遠高於男性的原因。