結節性脂膜炎(特發性小葉性脂膜炎)

除發熱外，還可有乏力、食慾減退、肌肉和關節酸痛等。 如肝腎受累，可有肝腎功能異常，出現血尿和蛋白尿。 .

本病又稱特發性小葉性脂膜炎或回歸性發熱性非化膿性脂膜炎。本病特徵為成批反覆發生的皮下結節。結節有疼痛感和顯著觸痛，大多數發作時伴發熱。. 病因 病因尚不明，可能與下列因素有關：. 1.免疫反應異常：異常的免疫反應可由多種抗原的刺激所引起，如細菌感染、食物、藥物等。已有報告有的病例於發病前有反覆發作的扁桃腺炎。亦有報告本病發生於空迴腸分流術後，其盲腸內有細菌大量增殖。此外，鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發本病。. 2.脂肪代謝障礙：有報告顯示，本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發現本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當然這種抗胰蛋白酶的缺乏並不可能直接引起脂膜炎，但可能導致免疫學和炎症反應發生調節障礙。.. 症狀 1.皮損：皮下結節是本病的主要特徵。起始於皮下的部分結節向上發展，皮面可輕度隆起，呈現紅斑和水腫；部分則有潛於皮下，表麵皮膚呈正常皮色，但常與皮膚粘連，活動度小。自覺痛和觸痛明顯。結節常成批發生，對稱分布，好發部位為臀部和下肢，但前臂、軀幹和面部也可出現。經數周或數月後結節自行消退，消退處局部皮膚凹陷並有色素沉著。這是由於病變處脂肪發生壞死、萎縮和纖維化的結果。結節每隔數周或數月反覆發作，多數發病有發熱，熱型不定，有低熱、不規則熱或高熱，高者可達40℃，呈弛張熱型，持續1—2周逐漸下降。除發熱外，還可有乏力、食慾減退、肌肉和關節酸痛等。 . 2.內臟損害：內臟損害有的與皮膚損害同時出現；有的皮損在前，內臟損害在後；也有少數病例，廣泛的內臟累及在前，皮損在後，內臟損害的臨床症狀取決於受累內臟之部位，其特徵性症狀，常在損害較大時才顯示得出。肝臟損害可出現右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸系膜、大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。內臟廣泛受累者預後很差，可死於循環衰竭、出血、敗血症和腎功能衰竭。病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關。. 檢查 血沉顯著增高，白細胞輕度增生。如肝腎受累，可有肝腎功能異常，出現血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫學上的異常如補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低。骨髓受累可出現貧血、白細胞下降和血小板低下。.. 治療 本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環磷醯胺等有一定療效。在急性炎症期或有高熱等情況下，糖皮質激素如潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。. . . .. .