熱帶性肺嗜酸細胞浸潤症

熱帶性肺嗜酸細胞浸潤症以長期肺部嗜酸細胞浸潤和血嗜酸粒細胞極度升高為其特徵的肺部疾病。 主要病理改變為肺部灶性嗜酸細胞、淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞浸潤,部分區域可有肉芽腫反應;晚期病灶可呈纖維化而至肺功能減損。 根據疾病多發生於絲蟲流行地區,患者有陣發性咳嗽及哮喘等症狀,外周血嗜酸粒細胞顯著增高等可以作出診斷。

疾病概述

熱帶性肺嗜酸細胞浸潤症以長期肺部嗜酸細胞浸潤和血嗜酸粒細胞極度升高為其特徵的肺部疾病。

臨床表現

起病緩慢,有 咳嗽 和哮喘樣發作伴粘液或膿性痰,有時痰中帶血 , 低熱 、 乏力 、 食慾減退和體重減輕 。病程遷延,若不予積極治療,可長期不愈達數年之久,產生 肺纖維化而致勞動力減退。少數病例可累及心臟、 胃腸道、淋巴結、 胸膜等,產生嗜酸粒細胞浸潤,出現心律失常 、 腹痛腹瀉 、 淋巴結腫大 、 胸水等。肺部尚有哮鳴音及細濕囉音;少數有輕度 肝脾腫大 。

病理

主要病理改變為肺部灶性嗜酸細胞、淋巴細胞巨噬細胞、漿細胞浸潤,部分區域可有肉芽腫反應;晚期病灶可呈纖維化而至肺功能減損。

發病人群‍

患者男多於女,20—40歲發病者較多,但兒童亦有發生。

疾病診斷

根據疾病多發生於絲蟲流行地區,患者有陣發性咳嗽及哮喘等症狀,外周血嗜酸粒細胞顯著增高等可以作出診斷。如再加上微絲蚴補體結合試驗陽性則可確診。有時單憑臨床表現易誤診為支氣管哮喘,也可能與其他PIE相混淆。以海群生作診斷性治療取得迅速效果可作出鑑別診斷。

實驗室診斷

肺功能在早期多為典型阻塞性通氣障礙發展至慢性晚期則轉變為限制性或混合性通氣障礙。血液:血嗜酸粒細胞極度增加,一般多在3.5×109/L以上,有的可高達數萬之多,血清IgE亦明顯升高,其程度與嗜酸粒細胞的增加相平行。

影象診斷

X線示肺野紋理加深、模糊,以中、下肺野為顯著,或兩側肺野出現小自針尖樣大至直徑4—5mm的細小結節,密度較淡,邊緣不清;少數可呈大片狀陰影。病灶吸收後遺留纖維索狀影,最後可逐漸吸收;胸膜增厚亦不少見。

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