滑膜炎痤瘡膿皰病骨肥厚骨髓炎綜合徵

滑膜炎痤瘡膿皰病骨肥厚骨髓炎綜合徵,本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合徵概述 滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合徵(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),簡稱sapho綜合徵。sapho為下列5個英文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。sapho綜合徵是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。
本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。sasaki於1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎,此後相繼報導了250多例。1987年charnot等經過歸納,取每一病變的首字母,提出sapho綜合徵的命名,並把本綜合徵的骨關節病變分為與痤瘡有聯繫的風濕性表現(團塊、暴發的、汗腺炎、化膿的),掌、跖膿皰病,胸鎖骨肥厚和慢性復發性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關節,並引起無菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法國醫師charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡伴發胸肋鎖骨肥厚、慢性復發性多灶性關節炎、骶髂關節炎等損害統稱為sapho綜合徵。其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰,骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關節炎。kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎症細胞浸潤,認為這三處損害有其共同的病因。
近十幾年來,雖然有越來越多的臨床報導,但有關其病因和發病機制研究的相關報導幾乎空白。目前全球報導的病例數不足300例,80%以上的病例集中在歐洲,其餘的在北美、日本和澳大利亞等國家和地區,我國尚無正式報導。

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