病因
先天性肌性斜頸的病因目前仍未明了。但大多數學者認為子宮內壓力異常或胚兒胎位不正是產生先天性肌性斜頸的主要原因。胎兒在宮內位置不正或受到不正常的子宮壁壓力可使一側頸部受壓,胸鎖乳突肌內局部血運循礙,致使該肌發生缺血性纖維變性引起斜頸,也有學者認為是胸鎖乳突肌營養血管栓塞,導致肌纖維變性而形成斜頸。
難產及使用產鉗是引起肌性斜頸的原因之一。因為此症多發生於臀位生產者,但對胸鎖乳突肌局部腫塊進行檢查並未發現有陳舊性出血痕跡,因此此觀點未得到最後證實。
此症有1/5的患兒有明確的家族史,故認為其的發生同遺傳有關,且此類患兒常合併先天性髖臼發育不良等其他部位畸形。
臨床表現
1.斜頸畸形嬰兒出生後其母親可發現患兒頭部向患側傾斜,面部向健側旋轉,下頜指向健側肩部。2~3周后斜頸畸形更加明顯。將頭轉向健側明顯受限,症狀較輕者應仔細觀察才能發現。此症狀隨著患兒的生長發育日益加重。
2.頸部腫塊
一般在出生後或出生後2周內可觸及頸部腫塊,位於胸鎖乳突肌中下段,以發生於右側者多見。此腫塊呈梭形,無壓痛,一般在1~2個月後達到最大,之後逐漸縮小至完全消失,此類患兒中有一部分可發生腫塊不消失並產生肌肉纖維化和攣縮引起斜頸畸形。
3.顏面部畸形
先天性肌性斜頸早期未得到有效治療,2歲後即會出現顏面部畸形。主要表現為面部不對稱,雙側眼外角至口角的距離不對稱,患側距離縮短,健側增長。患側眼睛位置平面降低,因雙眼不在同一水平線上,易產生視力疲勞而出現視力減退。健側顏面部圓而飽滿,患側則窄而平。頸椎可發生代償性側凸畸形。此外,患兒整個面部,包括鼻、耳等也可出現不對稱性改變。
除上述主要表現外,本症尚可合併先天性髖臼脫位及頸椎其他畸形。
檢查
1.超聲檢查尤其對於小兒的先天性肌性斜頸,超聲檢查能夠準確地與頸部其他疾病鑑別,如頸部囊性淋巴管瘤、頸部淋巴結腫大等。尤其就診時腫塊已消失者,超聲檢查更為重要。
2.X線檢查
有利於鑑別不同原因造成的斜頸,如枕頸部畸形所致的骨性斜頸和自發性寰椎旋轉性半脫位引起的斜頸一般不會產生胸鎖乳突肌的攣縮和腫塊,後者多有輕微外傷或上呼吸道感染病史。
診斷
根據臨床表現及相關檢查做出診斷。以上檢查方法都難以確診的病例,可進行CT檢查,能夠提供較為清晰的圖像,有利於診斷,排除器質性病變。鑑別診斷
應注意較以下幾種原因引起的斜頸鑑別清楚:1.先天性骨性斜頸
本症多系先天性枕頸部畸形所致,包括短頸畸形、顱底凹陷、半椎體畸形、寰枕融合及齒狀突發育畸形。上述疾病可造成斜頸及面部不對稱,但一般不會產生胸鎖乳突肌的典型條索狀攣縮帶及腫塊,X線檢查可明確上述診斷。
2.小兒頸部淋巴結炎
嬰兒期患有頸部淋巴結炎,可迅速發生斜頸並可出現頸部腫塊,但此腫塊往往壓痛明顯並不位於胸乳頭肌之內。
3.自發性寰樞椎旋轉性半脫位
寰樞椎旋轉性半脫位同樣可以引起斜頸,但此病多有輕微外傷或上呼吸道感染病史,主要表現為頸部旋轉運動受限及頸部疼痛症狀明顯,胸鎖乳突肌內無緊張條索帶,X線檢查可鑑別。
4.頸椎結核
頸椎結核可使胸鎖乳突肌痙攣而產生斜頸,但此類患者頸部疼痛明顯,頸部活動明顯受限,下頜偏向患側,X線檢查可明確診斷。
此外,還需與癔症性斜頸、習慣性斜頸、損傷性斜頸、小兒麻痹後遺症所引起的斜頸相鑑別。
併發症
先天性肌性斜頸早期未得到有效治療,2歲後即會出現顏面部畸形。主要表現為面部不對稱,雙側眼外角至口角的距離不對稱,患側距離縮短,健側增長。患側眼睛位置平面降低,因雙眼不在同一水平線上,易產生視力疲勞而出現視力減退。健側顏面部圓而飽滿,患側則窄而平。頸椎可發生代償性側凸畸形。此外,患兒整個面部,包括鼻、耳等也可出現不對稱性改變。治療
1.非手術治療對於半歲以內的患兒,採取非手術治療均可獲得滿意的療效。因此,一旦作出診斷,應儘早治療。非手術治療的方法包括局部熱敷、按摩、臥床固定和手法牽引。
2.手術治療
(1)手術適應證及禁忌證①適用於半周歲以上保守治療無效者;②12歲以下斜頸畸形明顯者;③12歲以上如面部畸形不嚴重也可考慮手術治療;④對於成年人,因畸形已存在多年,術後不僅面部畸形將更加明顯,且視力也因不適應術後的新體位而發生改變,故多不宜施行手術。
(2)手術方法①胸鎖乳突肌切斷術為較常用的手術方法之一。在鎖骨上作橫切口,顯露胸鎖乳突肌胸骨頭和鎖骨頭,附著點上方分別予以切斷,並松解周圍筋膜組織,術中應注意避免損傷頸動、靜脈和神經。②胸鎖乳突肌部分切除術對於頸部包塊明顯者,可對胸鎖乳突肌之腫塊段予以切除。③胸鎖乳突肌全切除術對於青少年患者,若整個胸鎖乳突肌瘢痕化,可將之整段切除。④胸鎖乳突肌延長術即將胸鎖乳突肌鎖骨頭切斷、胸骨頭行“Z”形延長。此手術優點:矯正頭頸歪斜,恢復頸部正常活動功能;不破壞正常頸三角體表形態,避免了其他手術方法使頸部遺留凹陷畸形或不正常的平坦畸形,使頸部美觀對稱。⑤胸鎖乳突肌上、下端聯合松解加成形術有學者認為年齡較大患兒或其他手術失敗者可採用此手術。方法為將胸鎖乳突肌乳突側及鎖骨頭側完全切斷,胸骨頭側行“Z”形延長。
(3)術後處理斜頸畸形嚴重者及不合作的患兒術後需以頭-頸-胸石膏矯正以維持患兒體位。