分類
小兒外科/先天性軀幹和上肢畸形的手術/先天性橈骨缺如的手術
適應症
手腕中心化手術適用於：
1.先天性橈骨遠端1/3缺如和完全缺如者。
2.病兒年齡在6個月以上者。
3.肘關節活動基本正常。
禁忌症
1.本病常合併全身性畸形，如Fanconi全血細胞缺乏症者，則無必要手術矯形。
2.合併伸肘畸形即肱骨遠端與尺骨近端骨性連線者，本手術後仍不能使手部接觸到頭面部，因此無實際意義。
3.青少年病人往往出現尺骨彎曲和嚴重的軟組織攣縮，並且已適應此畸形者。
麻醉和體位
臂叢神經阻滯麻醉，仰臥位。患肢置於手術床旁的手術桌上，並於上臂近端上氣囊止血帶。
手部局解
手部局解見圖12.24.6.1-1～12.24.6.1-3。
手術步驟
1.切口
起自手背第2掌骨遠端1/3的橈側，向近端尺側延長，經過尺骨頭繞至前臂掌側，再沿橈側緣向近端延伸，止於前臂中下1/3處。
2.顯露及松解軟組織
沿切口線切開皮膚及皮下組織，將皮瓣適當向兩側游離，廣泛切開增厚的深筋膜。首先於掌側找到正中神經，並充分游離後，予以保護。由於存在神經血管的變異，正中神經可能位於掌長肌和屈指淺肌深面，亦可能在其淺麵筋膜下走行，並往往分成兩個粗大的終末支，其橈側支代替缺如的橈神經，於肱橈肌的深面走行。因此，應仔細操作，銳性分離其周圍的纖維組織，切勿損傷正中神經。值得強調的是，徹底切開松解橈側深筋膜和外側肌間隔的纖維組織，是本手術的關鍵性步驟之一。
在切口尺側緣，分離尺側腕伸肌和腕屈肌，並將這兩個肌腱從其止點處切斷，並向近端稍加游離，以顯露尺骨頭和腕關節囊。
3.尺腕關節重建
於切口的背側，做骨膜外分離顯露尺骨頭和腕骨。尺骨頭表面有增厚的關節囊覆蓋，將其從尺骨遠端附著處切開並剝離，顯露尺骨頭和近排腕骨，保留此關節囊在腕骨尺側及背側的附著點。繼之，在與第3掌骨相對應的近排腕骨處，即相當於月骨部位，用骨刀切除部分近排腕骨，形成一個骨槽，其寬度和深度均與尺骨頭直徑相同。再將尺骨莖突切除，並把尺骨頭放置在此腕骨槽內，使手旋前30°左右，用一枚克氏針通過第3掌骨、腕骨和尺骨遠端1/3的骨髓腔內固定，然後，把關節囊拉緊縫合到尺骨背側遠端的骨孔上，建立骨性附著點，並將尺側腕伸肌和腕屈肌前置，縫合固定在第5掌骨橈背側預製的骨孔內。
4.閉合切口
若病兒有明顯的尺骨彎曲畸形，可同時進行尺骨中下1/3截骨術，採用2枚克氏針或鋼板固定，然後放鬆止血帶，徹底止血，並分層縫合切口。
術中注意要點
1.避免神經和血管神經損傷。由於先天性橈骨缺如往往有橈側軟組織、血管神經發育異常，特別是橈神經缺如，正中神經增粗且有分支代替橈神經的畸形分布，致使正中神經有弓弦狀牽拉作用。因此在松解橈側深筋膜時，應仔細辨別，切勿誤傷。此外在游離尺側腕伸、屈肌時，首先要保護尺動靜脈和神經。有時尺動脈是手部供血的惟一血管，一旦損傷，將產生嚴重後果。
2.注意保護尺骨遠端骺板，尤其在剝離腕關節囊和切除尺骨莖突時，應格外小心，並避免使用骨刀進行上述操作。
3.切除部分近排腕骨形成一個容納尺骨頭的骨槽，是本手術的關鍵性步驟。對年幼兒童，切除月骨後形成的骨槽，即可能足以容納尺骨頭。而年長兒童尺骨遠端較大，需要切除部分頭狀骨和三角骨，才能形成其寬度和深度與尺骨頭冠狀面直徑相等的骨槽，但注意保留骨槽橈側緣的骨性結構，防止術後發生橈側脫位。
術後處理
手腕中心化手術術後做如下處理：
1.採用上肢石膏托固定，保持肘關節屈曲90°、手中立位。但石膏遠端不包括掌指關節，以便病兒進行掌指關節和指間關節的功能活動。
2.術後3～4周更換上肢管型石膏，再固定4周。若做尺骨截骨者，應固定到截骨端癒合，方可解除石膏固定。
3.術後8周在解除石膏固定的同時，拔除內固定的克氏針，然後開始進行腕關節和手功能練習，但夜間和白天練習間隙，應該使用前臂和腕部背側支具固定，維持腕關節背伸10°～20°、尺偏5°～10°的位置達2～3年。
