垂體前葉功能低減
hypopituitarism
由於垂體前葉激素分泌過少而引起的疾病。
病因
①垂體缺血性壞死,常見分婉時發生大出血引起休克所致的希恩氏綜合徵。有微血管病變的糖尿病患者可在妊娠期不伴大出血的情況下發生垂體缺血性壞死。②垂體及下丘腦腫瘤,常見成人無功能性垂體瘤和兒童顱咽管瘤等。③垂體及下丘腦發育異常,可伴其他中線畸形。④自身免疫病、感染、肉芽腫、轉移癌或全身性疾病(如白血病)累及下丘腦和垂體。
臨床表現
決定於發病年齡、激素種類、損害程度和原發疾病性質。早期症狀較輕,晚期症狀包括三大症群:①垂體激素分泌障礙,激素分泌減少引起相應靶腺功能減退和萎縮。生長激素(GH)分泌減少可導致垂體侏儒,患兒生長發育遲緩,身材矮小;促性腺激素分泌減少可造成兒童性發育障礙和成人的性腺功能低減、閉經不育等;促甲狀腺激素分泌減少可造成畏寒、淡漠、嗜睡、便秘、智力下降、心動過緩和粘液性水腫等甲狀腺功能下降的臨床表現;促腎上腺皮質激素分泌減少可造成乏力、頭暈、噁心、納差、消瘦、膚色淺淡、血壓下降、抵抗力減退等腎上腺皮質功能低下的臨床表現。②垂體前葉功能亢進症候群。見肢端肥大症。③垂體周圍組織受壓症候群。可出現頭痛;視力減退、視野缺損、視神經萎縮;嗜睡、不規則頑固性發熱、多食和厭食等(下丘腦症群);海綿竇綜合徵;腦脊液鼻漏。
診斷 依據以下幾點:①垂體前葉激素及相應靶腺激素分泌不足引起的臨床表現及水、鹽代謝平衡的紊亂。②垂體激素水平低下而且對各種刺激試驗反應很差;靶腺激素水平雖低但接受刺激後有反應(常為延遲反應)。③影像學檢查結果。
治療 其原則是:①要長期補充替代生理劑量的下丘腦、垂體或靶腺激素,遇有應激情況時應該適當增加劑量。②對症給予支持療法,尤其是迅速糾正各種代謝紊亂。③去除病因,恢復正常垂體功能狀態。④內分泌腺體、組織或細胞移植,尚在研究之中。