病因
嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)是一種人類反轉錄病毒,引起成人T細胞白血病和HTLV-Ⅰ相關性脊髓病兩種全身病,近年證明嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型可引起內因性葡萄膜炎,稱嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎(HAU)。臨床表現
1.全身表現嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型已確定可以引起一種T細胞惡性腫瘤(成人T細胞白血病)和一種慢性脊髓病。
(1)成人T細胞白血病僅發生於成人,典型的病例呈急性或亞急性經過,肝,脾淋巴結腫大,但胸腺不受侵犯,有全身或局限性皮損,如紅皮病,結節等,貧血相對較輕,白細胞增多,至2.6萬~8.5萬,有的甚至達10萬,具有特殊核形的淋巴細胞為突出表現,骨髓白血病細胞百分比較一般白血病為低,患者細胞免疫功能低下,常導致條件致病菌感染,如肺的機會性感染,慢性腎衰竭,非特異的皮膚真菌病等,患者預後多不良。
(2)嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關的脊髓病是以痙攣性脊髓麻痹為主的慢性神經疾患,女性稍多於男性,多發生於30~40歲,也可見於兒童和老人,起病緩慢,表現為痙攣性對稱性麻痹,雙下肢肌力低下,膀胱功能障礙,感覺和震動覺障礙,腱反射亢進,肺泡炎,關節運動障礙,葡萄膜炎等。
2.嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎
(1)T細胞白血病伴有HTVL-Ⅰ型葡萄膜炎這可能是通過兩種機制引起的葡萄膜炎:①腫瘤細胞直接向眼內浸潤;②在患者免疫功能低下時,引起機會性感染而引起葡萄膜炎。
(2)HTLV-Ⅰ相關的脊髓病伴有的HTLV-Ⅰ型葡萄膜炎 除常見的視網膜血管炎以外,可並發葡萄膜炎,多為急性或亞急性發病,表現輕度肉芽腫性前葡萄膜炎,玻璃體顆粒狀或膜狀混濁,單眼或雙眼發病,可復發,與神經症狀不一定相關。
(3)HTLV-Ⅰ所致的葡萄膜炎具有輕度的臨床表現如眼前漂浮物,霧視,或急性或亞急性視力下降,可單眼或雙眼發病,患者有輕度睫狀充血,角膜後可有羊脂狀KP,前房輕度或中度浮游細胞,瞳孔緣白色柔軟結節,虹膜很少出現前後粘連,玻璃體呈輕度或中度混濁,視網膜血管白鞘,並可見視網膜表面有混濁,偶爾可見視網膜脈絡膜滲出和萎縮斑,多數患者患有中間葡萄膜炎,表現為玻璃體混濁和輕度視網膜血管炎,少數患者僅有虹膜炎或伴有葡萄膜視網膜病變的全葡萄膜炎,葡萄膜炎呈慢性進行性。
檢查
動態血清抗體測定,以及利用聚合酶鏈反應(PCR)方法檢測HLTV-Ⅰ DNA。裂隙燈檢查可明確眼前節病變的性質及程度,螢光素眼底血管造影檢查可提示視網膜血管炎的存在及其病變範圍。
診斷
HTLV-Ⅰ感染者有著明顯的地區分布特徵,在感染高發區遇到葡萄膜炎時,應考慮到此種病毒引起的可能性,動態血清抗體測定及PCR檢測等都有助於診斷,應注意排除其他原因和其他類型的葡萄膜炎。鑑別診斷
1.Behcet病嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎和Behcet病都可表現為瀰漫性視網膜血管炎,但前者所致的視網膜血管炎較輕,很少伴有視網膜出血和滲出,不會有前房積膿,而後者有全身改變如口腔和生殖器潰瘍,皮膚改變等。
2.弓形蟲病
嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎不會引起視網膜壞死,以此可以與引起視網膜壞死的弓形蟲病等鑑別。
3.結節病
嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎和結節病均可引起肉芽腫性葡萄膜炎,但後者可有胸部X線異常,血清血管緊張素轉化酶水平升高,而前者沒有。
4.其他
嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎與Vogt-小柳原田綜合徵,結核,梅毒或風濕病的鑑別可依據各自不同的全身改變鑑別。
治療
HTLV-Ⅰ所致的輕度前葡萄膜炎可用非甾體消炎藥、糖皮質激素和睫狀肌麻痹劑點眼治療;對於出現明顯的玻璃體炎症者,則應行糖皮質激素後筋膜囊下注射治療;對於出現嚴重的玻璃體炎症反應和視網膜血管炎者,則應口服糖皮質激素,一般選用潑尼松,並應隨著炎症的控制而逐漸減量,一般不宜長期套用。患者經治療後,一般於4~6周可獲明顯的改善,大多數患者預後較好,部分可獲完全治癒。有關抗病毒藥物在此種葡萄膜炎中的作用目前尚未完全肯定,但全身免疫抑制藥的使用應當十分慎重。