手術名稱
二尖瓣修復術
別名
二尖瓣修補術；二尖瓣修復成形術
分類
心血管外科/先天性二尖瓣狹窄和關閉不全手術
ICD編碼
35.1201
概述
先天性二尖瓣狹窄和關閉不全是二尖瓣畸形的主要病變，系二尖瓣中的一個或幾個部分發育異常而致左心房的血流在舒張期不能通暢地進入左心室或左心室血液在心臟收縮期反流入左心房。病變部位包括瓣上、瓣環、瓣膜和瓣下（腱索和乳頭肌）畸形。按血流動力學分為狹窄和關閉不全兩大類。在先天性二尖瓣狹窄和關閉不全大多數左心室是發育正常或接近正常（>70%正常容積）。
先天性二尖瓣狹窄和關閉不全是一種少見的先天性心臟畸形，在屍解中占先天性心臟病0.6%，臨床上占0.2%～0.42%，約有60%合併其他心臟畸形，最常見者有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈狹窄或縮窄、主動脈弓中斷及左心室彈力纖維增生症等。在二尖瓣狹窄的病人中有半數以上伴有關閉不全。1846年Smith首次描述先天性二尖瓣狹窄。1902年Fisher首次報導2例左心畸形病人，其中1例為二尖瓣上纖維環。1961年Schiebler最先描述“降落傘型二尖瓣”，直到1963年由Shone正式命名。1959年Starkey報導先天性二尖瓣畸形的修復手術。1962年Greeck報導1例2歲兒童行小瓣裂隙縫合術，取得滿意效果。1976年和1983年Carpentier先後報導了先天性二尖瓣畸形的病理分類和心臟瓣膜病的功能分類，並提出瓣膜成形的目的是恢復正常二尖瓣的功能，而不是恢復正常的解剖。這一指導思想對推動心臟瓣膜修復手術的發展，起到重大作用。1988年Carpentier在原來各種修複方法的基礎上又發明了滑行瓣葉手術方法，修復後瓣葉缺損。1993年Barbero報導經左心室尖小切口修復二尖瓣狹窄，均取得滿意效果。
先天性二尖瓣狹窄和關閉不全的病理解剖
1976年Capentier根據107具屍解和70例外科手術病人資料對二尖瓣畸形做了分類：①二尖瓣狹窄和關閉不全；②瓣膜運動正常、脫垂或運動受限；③乳頭肌正常或異常。根據臨床實踐，參照Carpentier的病理分類，將二尖瓣畸形分為二尖瓣狹窄和關閉不全。其中：
①交界融合型：瓣葉交界處融合導致瓣口狹窄，瓣葉本身正常。瓣下乳頭肌直接與瓣葉連線，可無腱索或腱索縮短，此型除瓣膜狹窄外，瓣下粗大的乳頭肌也形成阻塞。
②吊床型：主要病理改變為缺少兩個正常的乳頭肌，而是多個乳頭肌或肌性纖維條束附著在左心室的後壁上方。二尖瓣前葉腱索跨過開口與後方的乳頭肌相連，形似吊床。瓣膜組織一般正常且有彈性，與其他類型二尖瓣狹窄相比較，此型瓣膜沒有一個中央開口，而是一個弧形的多個開口。嚴重的病例，吊床型二尖瓣僅是一個有散在孔的纖維隔膜。血液經這些孔從左心房進入左心室。此型狹窄除瓣口窄小外，主要在瓣下乳頭肌阻塞，可同時有關閉不全。
③降落傘型：瓣膜本身狹窄不重，而主要在瓣下阻塞，此型狹窄是二尖瓣狹窄最常見的病變。腱索由過多的瓣膜組織連線形成篩孔狀隔膜附著於單一乳頭肌或融合的兩個乳頭肌上。在一些病例交界下裂口是血液從左心房進入左心室的惟一開口。
④漏斗型：此型與交界融合型不同之處在於瓣膜明顯增厚和重度向下牽拉，有融合的腱索和正常乳頭肌。有些病例，由於瓣膜組織過多，連線前後葉形成二尖瓣的附加瓣口（二尖瓣雙瓣口）。附加瓣口本身通常並不狹窄。
⑤瓣上纖維環：二尖瓣本身正常，而在其左心房側緊貼瓣環有一環狀纖維隔膜，中間有一孔洞形成狹窄。此畸形與三房心的區別在於後者隔膜靠近肺靜脈，位左心耳上方。
①瓣環畸形：主要是瓣環擴大和變形。瓣口的前後徑大於左右徑。主要在後瓣瓣環擴大，而不影響附著在主動脈根部的前瓣葉。可以有輕度的二尖瓣增厚。
②瓣膜畸形：包括瓣葉裂隙、瓣葉缺如、交界處瓣膜發育不良或缺如、瓣葉孔洞。其中瓣葉裂隙在瓣膜畸形中最常見，以前瓣較多。裂隙形成可以是單純的前瓣裂隙將二尖瓣前瓣分為兩部分，而瓣下裝置正常。也就是說二尖瓣口可能擴大，但乳頭肌和交界位置正常。此類畸形又稱為真性二尖瓣裂隙。另一類酷似房室隔缺損的二尖瓣裂隙，其特徵是：三葉二尖瓣，瓣膜可以關閉良好；畸形不僅累及瓣葉，也累及乳頭肌，如乳頭肌移位，後瓣呈三角形和連線瓣環周徑的1/4；瓣葉的關閉不全不一定是由於前瓣交界邊緣對合不良，也可能是後外交界擴大。瓣葉組織缺如為局限的發育不良，常見於後瓣葉，缺損的游離緣無腱索或相連至細小的腱索。前瓣葉局限性缺損，常表現為孔洞。
③瓣下畸形：主要有腱索缺如、腱索或乳頭肌延長。在腱索缺如病例中連線至游離緣的一個或幾個邊緣腱索缺少，導致相應部位的瓣葉脫垂。腱索延長通常累及起源於一個乳頭肌的所有腱索。相對應瓣葉組織於收縮期脫入左心房。當腱索延長合併有過多瓣葉組織時，脫垂瓣葉組織可合併Barlow綜合徵。單個乳頭肌延長，引起瓣葉脫垂者，往往合併有其他心臟畸形。如左冠狀動脈異常起源於肺動脈或主動脈下狹窄，其原因可能是乳頭肌缺血梗死所致。乳頭肌延長也可單獨存在而無其他畸形。這種乳頭肌變細變扁平、延長以致脫垂到瓣口以上，並伴有壞死的特徵，呈白色纖維狀或黃色。組織學檢查顯示類似梗死治癒後的瘢痕組織，鄰近的左心室心內膜下有梗死灶。腱索或乳頭肌斷裂，相應的瓣葉在心臟收縮時呈帆狀脫入左心房，產生嚴重的二尖瓣反流。此外，還有腱索縮短、乳頭肌發育不良或未發育，導致瓣膜運動障礙，均可產生二尖瓣關閉不全。
臨床表現
先天性二尖瓣狹窄和關閉不全多合併其他心血管畸形。Kirklin和Barratt-Boyes資料顯示先天性二尖瓣狹窄的病例中，單純狹窄占25%，30%合併室間隔缺損，40%合併1處或多處左心流出道阻塞。先天性二尖瓣狹窄合併左心流道阻塞又稱Shone綜合徵。左心流出道阻塞包括主動脈瓣、瓣下或瓣上狹窄，主動脈弓發育不良和主動脈縮窄。Carpentier資料顯示50例先天性二尖瓣狹窄病人，合併畸形者占66%。而先天性二尖瓣關閉不全中，合併畸形占41%，常見的合併畸形有室間隔缺損、房間隔缺損和主動脈縮窄。國內一組154例先天性二尖瓣關閉不全中，有131例（85%）合併畸形。
臨床上二尖瓣狹窄或關閉不全所表現的嚴重程度，取決於二尖瓣病變和其他心血管有關畸形的嚴重程度。二尖瓣裝置在任何平面上產生解剖性阻塞都影響肺靜脈血從左心房流入左心室，左心房壓力升高，肺靜脈和毛細血管壓力也升高，出現肺水腫。臨床上表現為呼吸困難，動脈血氧張力下降，產生低氧血症和高二氧化化碳血症。進而產生被動性肺動脈高壓、右心室代償性肥厚，甚至可出現三尖瓣關閉不全和右心衰竭。二尖瓣關閉不全所產生左心室前向排出量減少，左心房逐漸擴大，左心室舒張末期容積增加。極度擴大的左心房是形成心房顫動和血栓的重要因素。此外，擴大的左心房還可向上壓迫主支氣管使其抬高和管腔變窄，向下壓迫左心室，使其收縮功能進一步受到影響。慢性二尖瓣關閉不全左心室收縮功能經常受到保護，伴有代償性高的血流動力學和心動過速以維持足夠的心排出量。以後，產生肺靜脈淤血和被動性肺動脈高壓，慢性左心室擴大，收縮功能下降和房性、室性心律失常，最後喪失代償而產生心力衰竭。心排出量減少，組織器官灌注不足產生無氧代謝和酸中毒等代謝障礙。最後，腎功能不全和醛固酮增多，導致水鈉瀦留，進一步加重了心力衰竭。
預後
先天性二尖瓣狹窄的病人預後很差。Vander報導33%的病人生後1個月內出現症狀，75% 1年內出現症狀。一旦症狀出現，進行性加重和惡化，50% 6個月內死亡。合併畸形病人症狀出現更早，3/4病人在生後1年內死亡。很少存活10年以上。死亡的主要原因為肺部感染和心力衰竭。波士頓兒童醫院手術資料顯示，症狀平均發生年齡為1.6歲。Kirklin報導阿拉巴馬大學二尖瓣狹窄的病人，62%在4歲前手術。Carpentier資料顯示二尖瓣狹窄平均手術年齡3歲。近年來有報導對危重二尖瓣狹窄的嬰兒進行導管氣囊擴張術，以緩解病人症狀，推遲手術時間，取得較好效果。先天性二尖瓣關閉不全的病人比狹窄病人較能耐受。輕度關閉不全者，不影響病人的生長發育，心功能不受影響，部分病人可無症狀。中或重度二尖瓣關閉不全病人則有明顯的臨床症狀，特別是有合併畸形者症狀出現較早。Kirklin報導二尖瓣關閉不全有39%在4歲以前手術。Carpentier報導平均手術年齡在6.1歲（0.6～12歲）。
治療
目前公認先天性二尖瓣狹窄和關閉不全的理想治療方法是瓣膜修復。在二尖瓣狹窄的某些病例，瓣膜修復術僅起到減緩症狀和延遲病人生命的作用，因殘留狹窄或關閉不全需再次手術。而二尖瓣關閉不全的病人，大多數能夠通過瓣膜修復手術得到治癒。但對瓣膜嚴重畸形或修復失敗的病例，不得不選擇瓣膜置換術。應根據病變的具體情況，選擇瓣膜修復或置換術。
在瓣膜修復手術中，因為本病畸形的多樣性，修復手術必須根據這些病理改變採用個性化手術。該手術是一種技術要求高、難度大的工藝性手術，需有經驗的外科醫生施行。
適應症
由於二尖瓣狹窄的病人預後差，所以在出現心力衰竭或反覆肺感染等症狀，應即刻手術。症狀較輕，發育不受影響者，手術時機儘量延期在生後6個月以後。因為嬰兒3個月以內膠原組織發育不全，特別脆弱，手術很難操作。先天性二尖瓣關閉不全不影響生長發育，手術時機儘量推遲到6歲以後，此時即使需要瓣膜置換也可選用較大的人工瓣膜。有運動性心悸、氣短，消瘦，餵食困難，手術年齡不受限制。有反覆呼吸道感染，反覆發作的心力衰竭、心臟進行性擴大以及有肺動脈高壓者儘早手術。有肺動脈高壓的嬰兒手術不應推遲到18個月以後。兒童期過後，病人即使無症狀，經檢查證明左心室進行性擴大，也應手術治療，以避免左心室功能發生不可逆的損害。應同期施行合併心臟畸形手術。
術前準備
1.體外循環術前常規準備。
2.積極內科治療，糾正心力衰竭。有呼吸道感染者，術前套用抗生素控制感染。
3.常規心電圖、胸部X線攝片和彩色都卜勒超聲心動圖檢查。
4.考慮有肺動脈高壓或合併有其他心內外畸形者進行右心導管術和左心室造影檢查。
麻醉和體位
1.全身麻醉氣管內插管維持呼吸，仰臥位。
2.全身體外循環，中度低溫（25～26℃）。冷血心停跳液冠狀動脈灌注和心臟周圍放置冰泥保護心肌。在小的嬰兒，則採用深低溫停止循環和有限時間體外循環的方法。
手術步驟
1.二尖瓣狹窄修復術
胸部正中切口，心臟切口可選擇經右心房-房間隔途徑，因為此切口距二尖瓣口較近。也有經左心室小切口進行二尖瓣狹窄修復的，在前降支冠狀動脈後5mm的左心室壁縱行切開2cm。在大齡兒童和成人，心臟切口還可選擇經右心房-房間隔-左心房頂切口。應常規放置食管超聲探頭，以便觀察修復後瓣膜活動情況。
根據二尖瓣狹窄的不同類型，採用相應的修複方法。
（1）交界融合型：充分切開融合的交界，直至距瓣環2mm為止，瓣下融合的腱索按附著瓣膜邊緣分界向下劈開，並劈開乳頭肌使其充分舒展。
（2）吊床型：將融合的前、後瓣分開，經瓣口顯露左心室腔。如顯露困難，再從後瓣中部垂直瓣環切開瓣葉，充分顯露瓣下結構。先切開前後乳頭肌形成的拱橋，再沿腱索方向劈開乳頭肌，並將多餘的部分切除，以擴大左心室腔，縫合後瓣切口。
（3）降落傘形：先切開二尖瓣交界，劈開融合的腱索，切除腱索間多餘的瓣膜及影響瓣葉活動的二級腱索，劈開單個的乳頭肌，使腱索和乳頭肌分為前後兩部分。
（4）漏斗形：手術方法與降落傘形相似。有二尖瓣、雙瓣口者如不構成狹窄，切勿切斷連線前後瓣的橋組織。
以上四型二尖瓣狹窄在嬰幼兒也可經左心室切口，先劈開乳頭肌，後劈開腱索或腱索開窗，最後將二尖瓣交界切開。
（5）瓣上纖維環切除：經右心房和房間隔切口顯露二尖瓣口。此時可見二尖瓣環上方有一環狀隔膜，用5-0無創傷縫線縫在隔膜邊緣並提起，依次充分切除。
2.二尖瓣關閉不全修復術
胸骨正中切口。心臟切口選擇經右心房-房間隔切口，大的兒童或成人也可選擇經右心房-房間隔-左房頂聯合切口。對二尖瓣關閉不全的修復，依據不同的病理改變，採用如下手術方法：
（1）瓣環畸形：由於瓣環擴大或交界增寬所致關閉不全，適用做交界摺疊術。常用的方法是Reed法，在交界處前後瓣環部位用2-0無創傷線縫合摺疊瓣環，摺疊後前瓣環保留4cm，後瓣環保留2cm。此法設計的缺點影響到前瓣功能，有部分前瓣摺疊在縫線內，另外縫線易撕脫，有的病人尚需縫置人工環。可對Reed法做了改進，套用帶墊片的雙頭針在交界部位縫合進針，另一針縫在後瓣環上。
此方法優點在於既可縫縮後瓣環消除關閉不全，又儘可能保留瓣膜功能。加用墊片摺疊，縫線不易撕脫，必要時用兩個墊片褥式加固縫合。摺疊後的二尖瓣口，成人為兩指，10歲以下兒童一指到一指半。兒童二尖瓣環數值參考（表6.37.1-1）。
當二尖瓣環擴大，導致二尖瓣中度關閉不全，做後瓣葉兩處的矩形切除，瓣環摺疊和切緣縫合。切除部位選擇在後葉切跡處。
Carpentier提出10歲以上的病人可採用人工環矯治關閉不全。套用的人工瓣環直徑24～30mm，瓣口相應面積3～4.5cm2。植入Carpertier環的具體方法是，首先在兩個交界各固定一針，用測瓣器測量兩點間距離，然後選擇適當的人工環，在瓣環做潛行褥式縫合15針。前瓣環縫針等距離穿過人工環，後瓣環則縮小距離以能矯治擴大瓣環的畸形，使之能符合人工環的大小和形狀。
其他人工環有Duran環和劉維永等研製的可塑性環，其植入方法與Carperiter環相似。
（2）瓣膜畸形
①瓣膜裂隙：前瓣裂隙修復與部分房室隔缺損的二尖瓣裂隙修復相同，套用4-0無創傷線間斷縫合裂隙。在成人瓣膜裂隙大，並有組織缺少時，可用經戍二醛處理的自體心包片修補裂隙。為了增加瓣膜活動度，尚需切除裂隙的異常腱索和鄰近增厚的瓣葉組織。三葉二尖瓣產生關閉不全時，矯治的目的是恢復三葉的形狀和功能而不是正常瓣解剖。先向左心室內注生理鹽水，觀察瓣膜關閉不全的位置。通常需做前外和後外交界摺疊。間隔交界關閉不全應閉合交界遠端，同時縫合裂隙，防止晚期關閉不全。後瓣裂隙除縫合瓣葉外，相應部位的瓣環也應摺疊。
②瓣葉缺如：後瓣葉缺損或局限發育不良將該處瓣膜邊緣矩形切齊，對緣縫合，相應部位的瓣環摺疊。Carpenrtier 1988年設計的修複方法是將瓣緣切齊後，將後瓣沿兩側瓣環上切開，對緣縫合，相應瓣環摺疊後，再將後瓣縫在瓣環上，稱為滑行瓣葉手術方法（sliding leaflet techique）。前瓣孔洞是局限性瓣葉缺損，可直接心包補片修補。
（3）瓣下畸形
①腱索斷裂：後瓣腱索斷裂，受累的瓣葉<後瓣的1/3者可矩形切除瓣葉，邊緣縫合，對應的瓣環做摺疊，也可用瓣葉滑行方法。前瓣腱索斷裂，常用的方法有：一級腱索斷裂，將瓣葉邊緣固定在二級腱索上。此方法要有1或2根較厚和結實的第2級腱索。先在斷裂的腱索上縫2或3針，然後縫至二級腱索上打結；腱索移植用於前瓣腱索斷裂，把與之相對應的帶腱索的後瓣切下，乳頭肌劈開，將切下的後瓣固定在前瓣葉上。後瓣葉對緣縫合，瓣環摺疊；三角形切除，在腱索斷裂的瓣葉處做窄的等邊三角形切除，通常不超過1.5cm。
②腱索延長：後瓣腱索延長可做瓣葉部分切除，對緣縫合和瓣環摺疊。
前瓣腱索延長修複方法有腱索縮短術，將乳頭肌尖端劈開一縱溝，用5-0縫線繞過腱索，穿過縱溝的兩側，拉緊縫線將腱索埋在溝內，然後縫合乳頭肌切口。如乳頭肌細小，則直接做“8”字縫合把腱索摺疊固定在乳頭肌上，再用墊片褥式縫合穿過腱索和乳頭肌加固；人工腱索成形術，為近年來文獻報導的新方法。用4-0的膨體聚四氟乙烯線從前瓣邊緣心室面縫到心房面。然後縫線距乳頭肌尖端3～4mm穿過乳頭肌，加墊片並提起縫線，測量後瓣腱索長度，在與之相等的高度打結。此方法也適用於腱索發育不良和腱索斷裂；三角形切除，在脫垂的瓣葉處做窄的等邊三角形切除，通常不超過1.5cm。切緣兩側直達正常粗壯的腱索，能夠支持重建的瓣葉。有些病例脫垂區域廣泛，可做兩處三角形切除。雙孔二尖瓣成形，即用4-oprolene縫線將脫垂的瓣葉對緣縫合，使瓣成為雙開口。
③乳頭肌延長：治療採用乳頭肌縮短術，即在乳頭肌上方心室壁上做一縱溝，將延長的乳頭肌部分包埋其中，然後縫合切口。
術中注意要點
二尖瓣修復手術是一種精巧的工藝性手術，必須精心設計和耐心細緻地操作。
1.在先天性二尖瓣狹窄的病例中，由於畸形複雜，必須根據不同的病理類型，採用相應的手術方法。一般選用經右心房-房間隔切口，如顯露不滿意時則經左心室切口，左心室切口切勿過大，避免術後影響心功能。充分顯露二尖瓣後，首先觀察瓣膜及瓣下結構。切開瓣膜融合交界時避免切在瓣葉上。腱索和乳頭肌在中間劈開，防止切斷。
2.在做交界摺疊時，後交界處不要損傷傳導束，前交界處不要損傷左冠狀動脈的迴旋支。
3.後瓣葉切除應呈矩形，不應三角形切除。因為三角形切除，後瓣葉活動受限。而前瓣葉三角形切除不應超過1.5cm，切緣縫合要確切，防止撕脫。
4.植入Carpentier人工環勿過大，避免產生左心室流出道梗阻。
5.修復後要反覆注水試驗測試瓣膜活動及對合情況，如有較明顯的二尖瓣反流，應重新修復或置換瓣膜。
6.瓣環上瓣膜置換術時，應防止肺靜脈開口堵塞，前部要防止傳導束損傷。
術後處理
1.按體外循環術後常規處理，控制晶體入量。根據左心房壓高低，補充容量。
2.套用機械性輔助呼吸2～3d，視病人情況逐漸脫離輔助呼吸和拔除氣管插管。有肺動脈高壓或左心房嚴重擴大者，術後延長輔助呼吸時間。
3.套用正性肌力藥物支持心肌收縮力量。在血壓平穩後加用血管擴張藥，以減輕左心排血阻力和改善心排出量。
4.心臟擴大者常規靜脈輸入利多卡因，防止室性心律失常。
5.協助排痰和保持呼吸道通暢。
6.套用人工環者術後口服華法令抗凝3個月，以後口服阿司匹林。瓣膜置換的病人終生用華法令抗凝。
併發症
1.低心輸出量綜合徵 是造成手術死亡的主要因素之一。套用血管活性藥物，用微量輸液泵輸入。必要時加用小量腎上腺素靜脈輸入，以維持血壓滿意為宜。血鉀正常時套用西地蘭。慢性心功能不全者，套用地高辛和利尿藥。
2.呼吸功能不全 主要由於合併心臟畸形和肺血管阻塞性病變所致。肺動脈高壓或術後左心房壓高者，要延長輔助呼吸時間，必要時改用經鼻腔插管或氣管切開，呼吸機輔助期間應充分鎮靜。
3.血紅蛋白尿 常因殘留有二尖瓣關閉不全所引起，早期治療包括補液和利尿，並套用氟美松。有嚴重血紅蛋白尿治療後不見緩解，並出現尿少或腎功能障礙者，應立即再次手術修復殘留關閉不全或行二尖瓣置換。
4.室性心律失常 主要見於心臟顯著擴大的病人，術中應縫置心外膜下起搏導線。術後可用臨時起搏抑制室性過早搏動，常規靜脈滴注利多卡因48h，預防心室顫動發生。
