發生與分類
正常情況下,子宮的發生源於副中腎管(苗勒管),在胚胎髮育的4~6周,雙側副中腎管尾端融合,上端形成輸卵管,下端形成陰道和子宮。約在胚胎髮育的第19~20周,副中腎管
完全融合,中間的隔膜吸收退化,形成正常的宮腔形態。在這一發育過程中,如果副中腎管間隔膜不吸收或吸收不完全,則在宮腔內形成中隔,導致中隔子宮的發生。在該理論的基礎上,1998年David採用參與正常細胞凋亡的Bcl2蛋白的單克隆抗體和免疫組織化學技術,對Bcl2蛋白在副中腎管組織的表達進行定位研究,發現中隔子宮組織中Bcl2蛋白缺乏,由此提出“Bcl2蛋白缺乏使中隔退化失敗”這一中隔發生的新假說。根據中隔末端在子宮內的位置不同,將中隔子宮分為兩種類型:末端到達或超過宮頸內口者為完全中隔子宮,約占中隔子宮畸形的14%~17%,有時中隔末端終止在宮頸外口,外觀似雙宮頸;中隔末端終止在內口以上水平者為不全中隔子宮,大多數中隔子宮為不全中隔子宮。
臨床危害
中隔子宮在臨床上主要表現為影響育齡婦女的妊娠結局,包括反覆流產、早產、胎膜早破等,其中反覆流產是中隔子宮所致的最常見表現。關於中隔子宮導致不良妊娠結局的原因,傳統觀點認為:由於中隔的存在將宮腔一分為二,明顯縮小了子宮腔內的有效利用體積,不能滿足隨著妊娠而增加的宮腔容量的需要,從而導致流產、早產等的發生。
但臨床資料顯示,中隔子宮患者中大約2/3的流產發生於妊娠早期,說明中隔子宮除使宮腔有效體積縮小外,肯定還存在其他局部缺陷,影響孕卵著床後早期及其後的胚胎髮育,導致孕早、中期流產的發生。近年來,國內外學者對中隔的組織形態學研究發現:中隔組織表面被復內膜的雌孕激素受體明顯減少,對雌激素反應能力下降;中隔被復內膜的生長周期與宮腔內膜不同步;中隔組織中結締組織成分及血管分布稀疏,導致孕卵著床處蛻膜化不完全,胎盤形成不良;而其肌纖維組織成分較多並相互交織,可能引起不協調的子宮收縮進而造成反覆流產與早產發生。關於中隔子宮是否為不孕的影響因素,目前說法不一。
有研究比較中隔子宮合併不孕的比例與總人群中觀察到的不孕情況相似,認為中隔子宮不是引起不孕的真正原因。多數學者傾向於中隔子宮不影響受孕,只是影響妊娠結局。但是也有研究發現,對於除外中隔子宮沒有其他不孕原因的不孕症患者實施中隔切除術後,能夠明顯提高其受孕率,改善妊娠結局;並且,對中隔子宮合併不孕的患者,在實施輔助生殖技術之前預防性切除中隔組織,其受孕率明顯高於未接受手術的患者,說明中隔子宮對受孕產生影響。
診斷
1、子宮輸卵管碘油造影(HSG)HSG是診斷子宮發育異常常用的方法之一。HSG時通過造影劑充盈有助於了解宮腔形態,評估雙側輸卵管通暢與否,適用於合併不孕患者的初步檢查。由於HSG不能顯示子宮的外形輪廓特徵,無法與其他類型的子宮發育異常如雙角子宮、鞍狀子宮等相鑑別,有時可能影響其診斷的準確性,甚至出現假陽性或漏診的可能。
2、超聲檢查超聲檢查是無創和可重複性診斷,在包括中隔子宮在內的盆腹腔疾病中套用廣泛。臨床使用的診斷方法包括經腹超聲、經陰道超聲(TVS)以及三維超聲。中隔子宮的超聲聲像圖表現為兩個內膜回聲區域,子宮底部無明顯凹陷切跡。超聲診斷的獨特優勢是可以同時檢查是否合併泌尿系統發育異常。TVS是目前臨床中最常用的診斷方法,經陰道掃描更貼近子宮,避免了腹部脂肪的干擾,因而具有較高的診斷準確率。研究報導TVS診斷中隔的敏感度為100%,特異性80%,其主要缺點是陰道感測器的移動受限,不能顯示冠狀切面。而三維超聲則能夠彌補這一缺陷,能夠顯示內膜基底部與肌層的關係,使中隔子宮診斷的準確率大為提升。 3、磁共振成像(MRI)MRI也是準確、無創性的診斷方法,可提供子宮形態計量學方面的信息,其對中隔子宮診斷的準確率可達100%。但其費用昂貴,且不能評價輸卵管開放情況,故在臨床上的套用受到限制。
4、宮腔鏡診斷
宮腔鏡檢查是在直視下評估宮腔和宮頸管形態結構的方法,對中隔子宮診斷的敏感性可達100%,是診斷中隔子宮的可靠手段。宮腔鏡下中隔子宮的特徵表現:
①完全中隔子宮。宮腔失去正常形態,可見兩側“羊角狀”腔隙,頂端僅見單個輸卵管開口,內膜常無明顯異常。
②不完全中隔子宮。可見中隔組織自宮底縱向向下延伸,將宮腔一分為二,每側宮腔頂端僅見一個輸卵管開口,中隔上寬下窄,邊緣鈍圓,外觀色澤蒼白或粉紅,質地堅韌,表面復蓋薄層內膜,與宮腔其他部分的內膜可形成對照。宮腔鏡診斷的突出優勢是在確認宮腔形態異常的同時,還可以診斷其他宮腔內病變如子宮內膜息肉、宮腔粘連等。儘管如此,由於宮腔鏡觀察視野的局限,不能了解子宮的外形輪廓,有時難以與雙角子宮和鞍狀子宮區分,需要聯合B超或腹腔鏡檢查明確診斷。
治療
中隔子宮的傳統治療方法為開腹子宮整形術(如Strassmen法、Jones法或Tompkins法)。該法需剖開子宮,切除中隔組織,不僅手術創傷大,而且子宮肌壁形成瘢痕,可導致術後宮腔變形、粘連等,影響再次妊娠。同時子宮肌壁存在的瘢痕對再次妊娠可能增加子宮破裂的風險。宮腔鏡手術的問世使中隔子宮能夠在微創環境下得到矯治,與開腹手術相比,宮腔鏡手術不需切開子宮、不損傷子宮肌壁、不影響宮腔形態、出血少、恢復快,已經成為中隔子宮的最佳手術治療方法。
種類
1、始基子宮：如兩側副中腎管向中線橫行延伸會合後不久即停止發育則這種子宮很小多無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長因此亦無月經來潮。
2、先天性無子宮：兩側副中腎管向中線橫行伸延而會合如未到中線前即停止發育則無子宮形成先天性無子宮常合併先天性無陰道但可有正常的輸卵管與卵巢肛診時在相當於子宮頸子宮體部位觸不到子宮而只捫到腹膜褶。
3、幼稚子宮：妊娠晚期或胎兒出生後到青春期以前的任何時期子宮停止發育可出現各種不同程度的子宮發育不全這類子宮的宮相對較長多呈錐形外口小；子宮體比正常小常呈極度前屈或後屈前屈者往往子宮前壁發育不全後屈者則往往子宮後壁發育不全幼稚子宮可造成痛經月經過少閉經或不孕。
