高鐵血紅蛋白

高鐵血紅蛋白

高鐵血紅蛋白為血紅蛋白的氧化物,亦稱正鐵血紅蛋白。血鐵為三價的衍生物,呈赤褐色。在弱酸性條件下具有60納米長的特異的吸收而呈現微綠色(酸性高鐵血紅蛋白),但在鹼性條件下,這種特異的吸收消失,而呈現較深的紅色(鹼性高鐵血紅蛋白)。

基本內容

高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白(methemoglobin)為血紅蛋白的氧化物。亦稱正鐵血紅蛋白。血鐵為三價的衍生物,呈赤褐色。在弱酸性條件下具有60納米長的特異的吸收而呈現微綠色(酸性高鐵血紅蛋白),但在鹼性條件下,這種特異的吸收消失,而呈現較深的紅色(鹼性高鐵血紅蛋白)。與二價鐵的衍生物不同,不能與O2、CO2結合,但可以與CN-、N-3、F-、過氧化物等結合。在紅細胞內氧血紅蛋白可通過自氧化而產生,但主要是由於被NADH——高鐵血紅蛋白還原酶所還原,生理的含量被控制在總血紅蛋白的1%以下。患有高鐵血紅蛋白還原酶缺乏症、血紅蛋白M症(血紅蛋白異常的一種)的人,具有先天性高鐵血紅蛋白含量高的特徵。在飲用含有亞硝酸鹽等氧化劑的水,或苯胺、硝基苯等工業中毒時,則會引起後天性的含量增高。高鐵血紅蛋白如果超過總血紅蛋白的2%以上,血液便呈暗褐色、而出現青紫症。

醫學檢查項目:

中文名稱:高鐵血紅蛋白

英文名稱: MHb

主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患。

臨床意義: 增高見於:

(1)先天性高鐵血紅蛋白血症。

(2)中毒性高鐵血紅蛋白血症(獲得性),一般有服用某些藥物的病史。

正常值: 參考值: 0.1-0.4g/dL

化驗介紹: 此項檢查主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患者。

醫學檢查

基本信息

中文名稱:高鐵血紅蛋白

英文名稱: MetHb

生理意義:主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患。

臨床意義

增高見於:

(1)先天性高鐵血紅蛋白血症。

(2)中毒性高鐵血紅蛋白血症(獲得性症狀),一般有服用某些藥物的病史。

(3)嚴重血管內溶血。

正常值: 參考值: 0.1-0.4g/dL

化驗介紹: 此項檢查主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患者。

胺基酸、多肽與蛋白質

▪胺基酸 ▪必需胺基酸 ▪非必需胺基酸 ▪支鏈胺基酸 ▪生酮胺基酸
▪生糖胺基酸 ▪生酮生糖胺基酸 ▪興奮性胺基酸 ▪蘇氨酸 ▪丙氨酸
▪色氨酸 ▪酪氨酸 ▪纈氨酸 ▪正纈氨酸 ▪精氨酸
▪高精氨酸 ▪天冬醯胺 ▪天冬氨酸 ▪絲氨酸 ▪高絲氨酸
▪半胱氨酸 ▪高半胱氨酸 ▪法尼基半胱氨酸 ▪硒代半胱氨酸 ▪高胱氨酸
▪胱氨酸 ▪谷氨酸 ▪谷氨醯胺 ▪苯丙氨酸 ▪脯氨酸
▪羥脯氨酸 ▪甘氨酸 ▪組氨酸 ▪白喉醯胺 ▪亮氨酸
▪異亮氨酸 ▪高異亮氨酸 ▪賴氨酸 ▪正亮氨酸 ▪羥賴氨酸
▪吡咯賴氨酸 ▪聯賴氨酸 ▪甲硫氨酸 ▪甲醯甲硫氨酸 ▪副刀豆氨酸
▪刀豆氨酸 ▪瓜氨酸 ▪南瓜子氨酸 ▪亞胺基酸 ▪紅藻氨酸
▪羊毛硫氨酸 ▪含羞草氨酸 ▪合歡氨酸 ▪肽 ▪肽鍵
▪異肽鍵



高鐵血紅蛋白血症

血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(MHb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用NADH,在細胞色素b5還原酶催化下,使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高,稱MHb血症。中毒性MHb血症較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性MHb血症較罕見,主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。

治療原則

1.先天性MHb血症不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含量。

2.中毒性MHb血症,症狀明顯,MHb含量超過20%者,應及時處理,美藍1-2mg/Kg,加50%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注,病情嚴重者,1小時後可重複給藥一次。

用藥原則

1.廣東、廣西、雲南、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏較多見,由於G6PD缺乏,不能提供NADPH,美藍治療不但無效,反而會誘發溶血發作,故應慎用。

2.對於一般病人,美藍積累用量也不宜超過7mg/kg。

3.MHb含量低於10%者,可密切觀察,一般能自行痊癒。

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