美尼氏綜合症

美尼氏綜合症

美尼爾氏綜合症是以膜迷路積水的一種內耳疾病。本病以突發性眩暈、耳鳴、耳聾或眼球震顫為主要臨床表現,眩暈有明顯的發作期和間歇期。病人多數為中年人,患者性別無明顯差異,首次發作在50歲以前的病人約占65%,大多數病人單耳患病。

簡介

美尼氏綜合症 美尼氏綜合症

美尼氏綜合症是由於內耳的膜迷路發生積水,以致出現發作性眩暈、耳鳴、耳聾、頭內脹痛症狀的疾病。美尼爾氏綜合症常見於中年人,初期多為單側,隨著病情的發展,9-14%的患者可發展為雙側。病因不明,很多學者認為應屬於身心疾病的範疇。美尼爾氏綜合症,發病的主要症狀是眩暈

分類

美尼爾氏綜合症可分為八種類型,分型對診斷和治療具有重要指導意義。

1.普通型,眩暈、耳鳴、噁心、嘔吐、出汗等症狀同時出現,又稱常見型。

2.首發耳鳴型,耳鳴發生在其它症狀之前,數月、數周數年。

3.重耳鳴型:耳鳴表現重。耳鳴發生了,眩暈易發作,眩暈表現重,耳鳴也重。眩暈治療好了,耳鳴未好,眩暈必復發。

4.無耳鳴型,眩暈發作5次以上無耳鳴,稱無耳鳴型。

5.突發耳聾型,眩暈發作過程中,由於壓力特大,膜述路破裂,發生突然耳聾。耳聾多—側,亦有雙側交替發生。耳聾早期治療效果理想。

6.延緩眩暈型,波動性、神經性、進行性耳鳴、聽力下降,(短時間不發生眩暈)複數年甚至20年才出現眩暈。 

7.隱藏耳鳴型,病人外表表現沒有耳鳴,但耳內有堵塞、悶脹、悶熱、瘙癢、微痛的感覺,這是一種隱藏無耳鳴型美尼爾氏綜合症。

8.眩暈狀態型,一個月內發作三次以上,患者處於眩暈狀態,稱眩暈狀態型,又稱重型。

突發耳聾型,是某膜迷路部位由於壓力特大,膜迷路部位突然發生破裂致突發耳聾。早期服眩暈尼爾康,能恢復聽力。另外重耳鳴型,單治好了眩暈,如果耳鳴沒治好,不能有效的防止復發。眩暈狀態型是美尼爾氏綜合症中的最重型。對機體的影響很大,有危險性。重視治療的同時要加強護理。

病因

美尼爾氏綜合症為一突然發作的非炎性迷路病變,具有眩暈、耳聾耳鳴及有時有患側耳內悶脹感等症狀的疾病。多為單耳發病,其發病原因不明,男女發病率無明顯差異,病人多為青壯年,60歲以上老人發病罕見,近年亦有兒童病例報告,病程多為數天或周余。關於病因、學說甚多,尚無定論,如變態反應、內分泌障礙、維生素缺乏及精神神經因素等引起自主神經功能紊亂,因之使血管神經功能失調,毛細血管滲透性增加,導致膜迷路積水,蝸管及球囊膨大,刺激耳蝸及前庭感受器時,引起耳鳴、耳聾、眩暈等一系列臨床症狀。此病不經過治療,症狀可緩解,雖可反覆發作,發作時間間隔不定,但也有發作一次不再發作者。

美尼爾綜合症為一突然發作的非炎性迷路病變,具有眩暈、耳聾、耳鳴及有時有患側耳內悶脹感等症狀的疾病。多為單耳發病,其發病原因不明,男女發病率無明顯差異,病人多為青壯年,60歲以上老人發病罕見,近年亦有兒童病例報告,病程多為數天或周余。關於病因、學說甚多,尚無定論,如變態反應、內分泌障礙、維生素缺乏及精神神經因素等引起自主神經功能紊亂,因之使血管神經功能失調,毛細血管滲透性增加,導致膜迷路積水,蝸管及球囊膨大,刺激耳蝸及前庭感受器時,引起耳鳴、耳聾、眩暈等一系列臨床症狀。此病不經過治療,症狀可緩解,雖可反覆發作,發作時間間隔不定,但也有發作一次不再發作者。

對產生膜迷路積水的意見極不一致,迄今尚無定論,可歸納為以下兩大因素。

解剖生理學因素

觀察和研究認為,膜迷路積水與內淋巴管和囊的功能障礙有關。內淋巴囊喪失功能後,將導致內淋巴容量逐漸增加。從本病患者顳骨X射線斷層相及顯微解剖學的研究發現:①病人顳骨氣化範圍明顯較正常者為差。②前庭導水管較正常者直而短,甚至有纖維性或骨性部分閉鎖者。③內淋巴囊手術時可見囊不在正常位置,有的甚至難以找到。內淋巴囊較正常者小,呈白色,囊的周圍有纖維變性。一般認為內淋巴管和內淋巴囊系統控制內淋巴的生理學。因而上述所見肯定會影響內淋巴液的代謝。

體質因素

從多年的臨床經驗來看,多種體質上的因素與本病有關:①血管性因素,如植物神經功能失調、動脈痙攣、毛細血管血液滯留。用組織胺等血管擴張劑治療能獲得一定效果。②變態反應和免疫因素,套用類固醇藥物或免疫抑制劑治療能控制症狀。③代謝障礙,如甲狀腺、垂體、卵巢功能低下者以及其他內分泌功能不足者,針對病因治療後症狀好轉。

臨床表現

美尼氏綜合症 美尼氏綜合症

1、眩暈往往無任何先兆而突然發作的劇烈的鏇轉性眩暈,常從夢睡中驚醒或於晨起時發作。病人自訴周圍物體繞自身鏇轉,閉目時覺自身在空間鏇轉。病人常呈強迫體位,不敢梢動,動則可使眩暈症狀加重。在發病期間神志清楚。發作時有噁心、嘔吐、出冷汗、顏面蒼白及血壓下降等症狀。數小時或數天后,眩暈症狀逐漸消失。

2、聽力障礙聽立為波動性感音性耳聾,在早期眩暈症狀緩解後,聽力可大部或完全恢復,可因多次反覆發作而致全聾。部分病人尚有對高音聽覺過敏現象。

3、耳鳴為症狀發作前之可能先兆,耳鳴為高音調,可能輕重不一,在發作前病人可能耳鳴加重,發作停止,耳鳴可逐漸消失。

4、同側頭及耳內悶脹感,多數病人有此症狀,或感頭重腳輕。

治療

美尼氏綜合症 美尼氏綜合症

由於對其病因論點不一,所以在臨床上治療方法也多。美尼爾氏綜合症可用藥物或手術治療,有時此病不治療也可消失,但也可能嚴重影響到患者的生活以至不得不作手術以破壞內耳結構

1、一般治療

發作時要靜臥,戒急躁,進清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵病人鍛鍊身體,增強體質,注意勞逸調度適當。

2、藥物治療

1:保持安靜,靜臥

2:對症治療,使用鎮靜藥:如安定,谷維素;配合非那根。

3:酌情選用血管擴張藥:西比林,氫溴酸山莨菪鹼(654-2)AnisodamineHydrobromide

4:套用利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定。

5:局部藥物封閉:10%普魯卡因10ML作星狀神經封閉。

3、外科治療

不是所有的美尼爾氏綜合症的患者都可以手術,手術只適用於,藥物治療無效,病人又喪失工作能力的。局限於單側有病的患者。具統計美尼爾氏綜合症只有5%的患者在手術治療範圍。又要減去病人有心腦肝肺脾腎臟器有病的,可以手術的很小。手術概括為:破壞性、半破壞性、保守性3種類型。

手術治療,適套用於嚴重者:內淋巴囊減壓術,球囊造瘺術、迷路破壞術,前庭神經切斷術。一般的病人多不接受破壞性、半破壞性手術。現簡單介紹保守手術。保守手術有多種,有內淋巴囊切開術、球囊減壓術、交感神經切斷術、鼓索神經切斷術、內淋巴蛛網膜下腔分流、鐙骨底板開窗術和內淋巴囊乳突腔分流等。綜合分析,多是開窗減壓術。國際眩暈學術會總結性的說,手術治療不理想,短時間開窗減壓術有一定的作用。

4、中藥治療

白姜散:白果仁60克,乾薑12克。用法:上藥烘乾共研末,分成8份,每份9克每天早晚飯後以紅棗12克,黃芪20克煎水各服1份。體虛不甚者用溫開水送服也可。

正確的補法,要根據藥性選用,從辨證的角度分析,凡是眩暈症的病人,治療的方法多數是以辨證論治。眩暈的發生與人的臟腑有關,腎陰不足水不涵木;脾陽不振運化失司;肝陽上亢諸風掉眩;清濁升降失調,聚濕痰積必眩暈。這完全是對的。眩暈症的病人都是虛症,虛症就要補,補是對的。但是怎樣補?在具體用藥方面要具體分析,臨床觀察有的補藥服了很好,有的補藥,服後眩暈症狀反而加重,足以說明藥物的選擇是很重要的。正確的補法是準確的選藥,要根據藥性選藥。

選好引經藥(藥引子):美尼爾氏綜合症的主要病所,重要部位體積小到毫米,而且在顳骨內、靠內耳,目前世界範圍內,所用的藥穿透不到病變部位,要選擇理想的引經藥,通過引經藥使有效治療眩暈藥到病所發揮中藥的特效。

檢查

1.耳鏡檢查鼓膜正常。聲導抗測試鼓室導抗圖正常。咽鼓管功能良好。

2.顳骨X線片無異常。斷層片下偶顯前庭水管周圍氣化差,水管短而直。

3.前庭功能檢查:發作期可觀察到或用眼震電圖描記到節律整齊,強度不同,初向患側繼而轉向健側的水平或鏇轉水平性自發性眼震和位置性眼震。動靜平衡功能檢查結果異常。間歇期各種自發和誘發試驗結果可能正常。多次復發者可能減退或喪失、冷熱試驗有優勢偏向。鐙骨足板與膨大的球囊粘連時,增減外耳道氣壓,有時可誘發眩暈與眼震,稱安納貝爾(Hennebert)征。

4.聽力檢查:呈感音性聾。音叉測驗:Weber試驗偏向健側,Rinne試驗陽性,Schwabach試驗骨導縮短。純音測聽:患耳氣骨導閾值均升高,聽力圖早期為上升型或平坦型,晚期可呈下降型,重複測試聽閾明顯波動。閾上功能檢查,雙耳交替響度試驗,短增量敏感指數試驗證明有重振現象;音衰試驗正常;自描測聽曲線多為Ⅱ型。鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小。耳蝸電圖的SP-AP複合波增寬;SP-AP異常增加;AP的振幅-聲強函式曲線異常陡峭。

5.甘油試驗:按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水空腹飲下,服用前與服用後每隔1小時做1次電測聽,共做3次。若患耳聽力在服甘油後提高15分貝或以上者為陽性。本病患者多為陽性,但在間歇期,脫水等藥物治療期為陰性,若對聽力損害輕微與重篤無波動開測試結果也有可能為陰性。眼用甘油後耳蝸電圖中SP值繹低,耳聲發射由無到有,均可做為陽性結果的客觀依據。尿素、乙醯唑胺曾被用做類似試驗。

併發症

本病除了發作期鏇轉、嘔吐、患者難忍的痛苦以外,還可以使迷路、前庭耳蝸器官損害,造成耳蝸毛細胞死亡和前庭功能喪失,引起耳聾、共濟失調等危害性。中老年患者,多次發作還可影響腦血管調節機能及大腦微循環,從而加重腦供血不足,誘發腦梗塞等症。

假象

“美女易得美女病(即美尼氏綜合徵)。”現實生活中許多人都是這么認為。半信半疑的人還被他們舉一反三的事例所說服:說的是深圳某機關30歲少婦林麗,是當地出了名的美女,能歌善舞,人稱“鄧麗君第二”。自從得了美尼氏綜合徵後,經常地反覆發作折磨,讓她失去了往日如花似玉顏容。隨後又有不少白領麗人患上林麗同樣的病。同樣的症狀,同樣的表現,反反覆覆,讓人痛苦不已。人們的印象中,美尼氏綜合徵似乎就是美女的“專利”。

“其實不然,美尼爾氏綜合徵,在生活中男性發病率還略多於女性,此病還多見於50歲以前,尤以30—40歲發病人最多。它的病理主要為血管紋及內淋巴囊等處離子交換機制障礙,內淋巴產生過多或回流受阻,導致膜迷路積水膨大所致的一種發作性眩暈性內耳疾患。”廣東省惠來縣人民醫院辜善騰醫師日前在接受記者採訪時,糾正了這種以訛傳訛的說法。

病理

顳骨切片鏡檢發現蝸管明顯擴張,球囊膨大,前庭膜向前庭階膨隆,甚至接觸到蝸管骨壁,橢圓囊也膨脹,主要在與半規管壺腹連線處。前庭膜可被脹破。螺鏇器、圓囊、橢圓囊及壺腹嵴在疾病早期基本正常,而晚期則可發生內耳感受器的退行性變,出現感音性聾。

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