己糖胺

己糖胺,己糖分子之中某些羥基被氨基取代而形成的糖衍生物,通常是C-2上的羥基被氨基取代。

解釋

己糖胺酶有兩種同功酶,即己糖胺酶A(HexA)和己糖胺酶B(HexB)。兩者均由兩條多肽鏈組成:HexA者為α和β...本病又稱為O型GM2節苷脂沉積病,是由於己糖胺酶β肽鏈的編碼基因突變所致。

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