概述
子宮發育異常先天性子宮發育異常是生殖器官畸形中最常見的一種，臨床意義亦比較大。兩側副中腎管在演化過程中，受到某種因素的影響和干擾，可在演化的不同階段停止發育而形成各種發育異常的子宮。子宮發育異常的原因是多方面的，對該領域的基礎研究尚不夠深入。研究發現兩側副中腎管在演化過程中受到某種因素的影響和干擾可在演化的不同階段停止發育而形成各種發育異常的子宮。胚胎期苗勒管移行、合併過程中的發育障礙可導致各種類型的子宮發育畸形，其中包括雙子宮、重複子宮、縱隔子宮、雙角子宮、單角子宮和幼稚型子宮等。
併發症
可引起閉經、痛經、不孕或習慣性流產。預防
母親懷孕時、孩子發育時應注意避免接觸對發育有害的物質。一、避免人流人流對女性的身體和心理都會造成一定的影響，而頻繁的人流對子宮的傷害是非常大的，所以女性如果想預防子宮性不孕，一種很好的辦法就是避免多次人流，在沒有準備好要孩子之前一定要做好避孕措施，要做好計畫生育。二、避免過度減肥保持苗條的身材是每個女性的夢想，但是用過度減肥來保持苗條身材很有可能會得不償失喔！過度減肥對身體會造成嚴重的影響，會導致內分泌異常，影響到子宮功能，最後很有可能會造成不孕症。為了捍衛女性做母親的權力一定要用正確的態度對待減肥，不能盲目瘋狂減肥。三、懷孕期間保健女性在懷孕期間子宮是很容易受到危害的，一般要遵照醫囑，要定期做好產檢，要特別小心陰道出血和胎位異常等現象。女性在懷孕期間最好要節制性生活，女性在孕早期和孕末期三個月禁止性生活，防止出現宮內感染。女性在坐月子期間更要注意休息，不能過度勞累，要防止子宮發生脫垂。四、保持性生活健康性生活健康對預防子宮性不孕的作用是非常大的，女性要保持性專一，這樣可以防止感染性傳播疾病。在月經期間要嚴禁性生活，因為月經期間同房會帶來很多危害，過於頻繁的性生活很有可能使女性產生抗精子抗體，而且經期同房會造成經血倒流，引發子宮內膜異位，這種情況是很有可能引發子宮性不孕的。分類
縱膈子宮外觀先天性無子宮及子宮發育不全
後者指子宮發育停留在胎兒期至青春期前之不同幼稚階段。1、先天性無子宮：兩側副中腎管向中線橫行伸延而會合，如未到中線前即停止發育，則無子宮形成。先天性無子宮常合併先天性無陰道，但可有正常的輸卵管與卵巢。肛診時在相當於子宮頸、子宮體部位，觸不到子宮而只捫到腹膜褶。
2、始基子宮：如兩側副中腎管向中線橫行延伸會合後不久即停止發育，則這種子宮很小，多無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長，因此亦無月經來潮。
3、幼稚子宮：妊娠晚期或胎兒出生後到青春期以前的任何時期，子宮停止發育，可出現各種不同程度的子宮發育不全。這類子宮的宮頸相對較長，多呈錐形，外口小；子宮體比正常小，常呈極度前屈或後屈。前屈者往往子宮前壁發育不全，後屈者則往往子宮後壁發育不全。幼稚子宮可造成痛經、月經過少、閉經或不孕。
兩側副中腎管會合受阻
這種類型最為常見，亦具有重要的臨床意義。由於其會合受阻的時期及程度不同，可有如下表現：
1、單角子宮：一側副中腎管發育完好，形成一發育較好的單角子宮伴有一發育正常輸卵管。對側副中腎管發育完全停止。單角子宮的功能可能正常。如妊娠，則妊娠及分娩經過可正常，但亦可能引起流產或難產。
2、殘角子宮：一側副中腎管發育正常，另一側在發育過程中發生停滯等異常情況，而形成不同程度的殘角子宮，多數僅通過纖維條束與對側的單角子宮聯接。由於內膜多半無功能，常無症狀出現。如有功能，則在青春期後出現周期性下腹疼痛等經血瀦留症狀。有些與對側子宮有一狹窄腔道相通，這種情況下可發生殘角子宮妊娠，其症狀一如輸卵管間質部妊娠，常在妊娠3～4個月破裂，發生嚴重內出血。
3、盲角子宮：兩側副中腎管發育均較好，但一側子宮角未與陰道溝通，形成盲角子宮。青春期後月經來潮，有周期性下腹痛，且日漸嚴重，長期不被發現。經血瀦留，可造成子宮積血、輸卵管積血，甚至經血可經輸卵管傘端開口流入腹腔。可在下腹部觸及日益增大的腫塊。有的盲角子宮本身具有發育不完全的陰道，但不與正常陰道相通，形成陰道積血後可誤診為陰道囊腫。處理辦法：通過矯形手術將盲角子宮與對側子宮腔或陰道腔溝通。
4、雙子宮及重複子宮（對稱型）：這兩種畸形極相似。前者系由於副中腎管發育後完全沒有會合，各具一套輸卵管、子宮、宮頸及陰道，這種情況比較少見。後者亦稱雙角雙頸型雙子宮，系副中腎管完全會合，但中隔完全未吸收。兩者區別僅在於，前者兩子宮間之間隙較後者寬大。雙子宮可有或可無陰道縱隔。
5、雙角子宮：兩側副中腎管尾端已大部會合，末端中隔已吸收，故有一個宮頸及一個陰道；但相當於子宮底部會合不全，導致子宮兩側各有一角突出，稱雙角子宮。如此類畸形程度更輕，表現宮底向內凹陷，根據不同程度，形成所謂馬鞍形子宮、心形子宮、弓形子宮，如妊娠可引起流產或胎位異常。
6、縱隔子宮：兩側副中腎管會合後，縱隔未被吸收，將宮體分為兩半，但子宮外形完全正常。有時縱隔不完全，導致兩個分開的子宮—宮頸間有小通道，故稱相通子宮。常伴有陰道縱隔，通道常位於子宮峽部。有時一側陰道部分閉鎖，瀦留的經血可通過峽部通道向對側通暢陰道緩慢流出，因而病人可因經常有陳舊性血性分泌物自陰道流出而就診。
7、馬鞍形子宮：宮底凹陷，程度可不同。
副中腎管會合後管道未貫通
副中腎管會合後形成子宮的部分，其一部或全部未貫通而形成實質性子宮，亦無內膜，這種子宮除較小外，外觀似正常子宮，但無月經。
先天性子宮異位
子宮或雙子宮之一可象卵巢，輸卵管一樣，移位於腹股溝疝內。子宮亦可停留在胚胎時期的較高位置而不降入盆腔。子宮脫垂偶可見於出生後各時期，常與脊椎裂並存，多合併有盆底肌肉發育不良。
醫源性先天性子宮異常
先天性子宮異常可發生於某些副中腎管發育異常，伴已烯雌酚綜合徵病人。在宮內發育階段受過已烯雌酚影響，導致發生已烯雌酚綜合徵或有陰道上皮改變的病人中，82%子宮輸卵管造影有異常發現。這些異常包括子宮發育不全或子宮增大，T形或弓形子宮，宮腔內出現纖維肌性縮窄帶或子宮角，子宮任何部位發生縮窄或子宮下段相對寬闊，宮腔邊緣不整齊或息肉狀病變，宮腔粘連等。
臨床表現
單角子宮影像學表現有些子宮畸形患者可無任何自覺症狀，月經、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現，以至終身不被發現，或於體檢時偶被發現。但亦有一部分患者的生殖系統功能受到不同程度影響，到性成熟時，婚後、或孕期、產時，因出現症狀才被發現。
1、月經異常：先天性無子宮或始基子宮患者無月經。幼稚型子宮患者可無月經，亦可有月經過少、遲發、痛經、經期不規則等表現；雙子宮、雙角子宮患者常可出現月經量過多及經期持續時間延長。
2、不孕：無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發育不良者，常為不孕主要原因之一。
3、病理妊娠：妊娠期容易出現併發症，如孕卵著床於發育不健全的子宮壁或縱膈上，影響胚胎髮育，可以導致早期流產、習慣性流產、早產等。如孕卵著床於殘角子宮內，則多在妊娠4～5個月時破裂。雙角子宮、單角子宮、鞍狀子宮妊娠後期，易發生胎位異常，如臀位、橫位、斜位，造成難產。雙子宮妊娠後，有時可發生妊娠子宮扭轉，或造成阻塞性難產等。
4、產時、產後病理：發育畸形之子宮常並存子宮肌層發育不良。分娩時可因產力異常、宮頸擴張困難，而造成難產甚至子宮破裂。經陰道分娩可能發生胎盤滯留、產後出血或產後感染。雙子宮患者妊娠後，妊娠之子宮發育成長，非妊娠之子宮如位於子宮直腸窩，分娩時可造成阻塞性難產。雙子宮、雙角子宮或縱隔子宮患者，於產後可因非妊娠側宮腔排出蛻膜而發生出血。
實驗室檢查
女性生殖器官發育異常部位1、影像學表現：
子宮輸卵管碘油造影：是檢查本症的最好方法。
（1）雙子宮：造影劑分隔從宮底直到宮頸間，陰道無分隔。
（2）重複子宮：造影劑顯示子宮、宮頸、陰道均隔為兩部分。
（3）縱隔子宮：宮腔隔為兩部分，宮頸和陰道為單腔。
（4）雙角子宮：僅為子宮底分隔。
（5）單角子宮；顯示宮腔為單角，另一側碘油不通。
（6）幼稚型子宮：碘油充盈後顯示宮腔小，子宮頸相對延長，宮頸與宮體之比為1:1～2:3（正常成年型為1:2～1:3）。
（7）子宮發育不良：宮腔小，宮頸狹窄而僵直，頸部黏膜粗大，宮體位置異常。
2、CT表現：
（1）單角子宮的子宮小，偏位。
（2）雙子宮或雙角子宮或中隔子宮均有兩個並列的宮腔，鑑別困難。
診斷
如患者有原發性閉經、痛經、不孕、習慣性流產、每次妊娠胎位均不正或難產等病史，應首先想到子宮畸形的可能，進一步詳細詢問病史及進行婦科檢查。必要時，用探針探測宮腔大小、方向，或進行子宮輸卵管造影，以明確診斷。生殖器官畸形常合併泌尿系統畸形或下消化道畸形，必要時可作靜脈腎盂造影或鋇灌腸檢查。當發現泌尿道或下消化道畸形時，亦需詳細檢查有無生殖器官畸形，包括子宮畸形在內。
治療措施
正常子宮子宮發育異常，如不引起臨床症狀，可不必加以處理。如因子宮發育不良引起閉經、痛經、不孕或習慣性流產，可試用內分泌治療。凡經藥物治療後仍不能解除病人痛苦者，可考慮手術。如為痛經，亦可考慮手術切除畸形子宮。如因子宮畸形引起流產、早產，可按不同畸形情況分別採取相應手術。
子宮畸形修復手術
子宮畸形修復手術的最常見和效果最好的適應證，是對稱型雙角子宮。凡反覆流產的這類病人均宜及早施術。把兩個分開的子宮角，從一側宮角至對側宮角作一橫切口，對半切開肌壁，將左右兩側切口面對縫一起。術後分娩活嬰者可達60～85%。殘角子宮內有積血引起臨床症狀時，可切除殘角。子宮畸形經手術治療後妊娠者，應注意避免流產，並應嚴密觀察，以防止子宮自發破裂。分娩時根據胎位及產程進展等情況，選擇分娩方式。由於子宮體切口疤痕大小數倍於原剖宮產切口，因而要大大放寬剖宮產指征。應注意防止產後流血和產褥感染。陰道分娩時要警惕胎盤滯留。
切除手術
自宮腔鏡問世以後，子宮縱隔即在腹腔鏡監護下，通過宮腔鏡予以切除。術時將腹腔鏡光源弄暗，使助手能觀察到從宮底透出的宮腔鏡光源，以指導手術進行。術者先通過宮腔鏡觀察宮腔及縱隔外形，然後從縱隔的最低點中線開始銳性分離，直至見到子宮輸卵管錐形部。切緣一定要維持中線水平，不能靠後以免穿孔。當縱隔分離完畢時，於宮頸內口即可見到勻稱的宮腔全貌。為了解縱隔切開寬度是否足夠，可在術中關閉腹腔鏡光源，注意宮腔鏡的光從一側宮角到另一側宮角中間是否有中斷現象。術後用兩個周期的雌、孕激素治療。停藥後行子宮造影，估價手術結果和宮腔形態。此種方法較腹式子宮整形手術簡單，術後病率低，無宮腔粘連，不需置入宮內節育器。激素治療兩周期後即可懷孕，妊娠結局好，且剖宮產率低，是治療子宮縱隔的首選方法。後又有人提出用CO2作膨宮介質，視野比液體介質大，清晰度比液體好，並在術中於宮頸旁（側穹窿進針）注射垂體素（20單位垂體後葉素加入50ml鹽水中，每側注射6～8ml）減少出血，擴大了宮腔鏡手術範圍。但縱隔厚、子宮小者不適宜套用。
注意事項
子宮發育異常的病人，因缺乏典型症狀，常不易早期發現。因此，對原發性閉經、月經過多、經期延長、周期性下腹痛、習慣性流產、不孕、多次產胎位均異常或胎盤滯留等病人，應想到有子宮發育異常的可能，應進一步檢查確診斷。
子宮重複性發育異常
比較常見，類型也較多。1、雙子宮：左右各自成為一套輸卵管、子宮、子宮頸及陰道，兩套之間有結締組織隔開，此類發育異常較為常見。2、重複子宮：子宮、子宮頸、陰道均隔成左右兩部分。3、雙角子宮：表現為單宮頸、單陰道，外形呈雙角形，稱為雙角子宮。如子宮底部稍下陷，呈鞍狀或弧形，則又稱為鞍狀子宮或弧形子宮。4、單角子宮：發育完全的子宮多偏向一側，僅有一個輸卵管，可合併一殘角子宮，殘角子宮具有宮腔，但無宮口，與發育完全的一側的子宮腔不相通。5、縱膈子宮：子宮外形正常，宮腔被隔成兩部分，稱為完全縱膈子宮，也可形成不完全縱膈子宮。縱膈有時可延伸至陰道，同時形成陰道縱膈。危害
1、影響生育能力、雖然子宮位置並不會影響到女性的生育能力，但是患有子宮縱隔的女性則會偶爾出現問題。並且有單角子宮的女性會受孕相對會非常困難，由於她們只有一個輸卵管。但是，我們對於單角子宮女性懷孕的情況還不是非常了解。通常情況下，子宮畸形不會造成懷孕，但是異常子宮會造成懷孕不能維持到9個月之久。
2、導致流產、針對伴有子宮畸形的女性患者的研究結果顯示，與正常人相比，這些女性發生流產的比例較高。
3、影響懷孕、同時有子宮畸形的女性，特別是伴有單角子宮的女性，無論是自然懷孕的，還是通過輔助受孕的，和正常女性相比，都更容易出現懷孕和分娩期間的一些並發疾病。
