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小兒珠蛋白生成障礙性貧血
珠蛋白生成障礙性貧血(thalassemia)原稱地中海貧血(mediterranean anemia),是由於正常血紅蛋白中一種或幾種珠蛋白肽鏈合成障...
症狀體徵 用藥治療 飲食保健 預防護理 病理病因 -
珠蛋白生成障礙性貧血
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
珠蛋白生成障礙性貧血實驗診斷
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成速率下降所導致的...
實驗室檢查 -
海洋性貧血
病因珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
地中海貧血病
病因珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
地中海式貧血症
病理生理改變介於重型和輕型之間。 2.α地中海貧血 人類a 珠蛋白...較為少見。 【病因和發病機制】 本病是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應的基因編碼...
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α-地中海貧血
疾病別名α-地貧,α-海洋性貧血,α-珠蛋白生成障礙貧血疾病代碼ICD...名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由於一種或多種珠蛋白...類型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相應的珠蛋鏈合成受抑制情況不同,可將...
疾病別名 疾病代碼 疾病分類 疾病概述 疾病描述 -
地中海貧血
共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成...珠蛋白鏈合成障礙,使一種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏,因而紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。我國自然科學名詞審定委員會建議本病的名稱為珠蛋白生成...
內容 病因 分型 臨床表現及診斷 化驗檢查 -
小兒地中海貧血
病因本病是由於珠蛋白肽鏈基因缺陷所致。正常人血紅蛋白(Hb)中的珠蛋白...。3.輕型輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。臨床表現1....前死亡。(2)輕型患者無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能...
病因 分類 臨床表現 檢查 診斷 -
小兒β地中海貧血
,β+/β表現為輕型,由於β珠蛋白基因突變缺失類型繁多,存在多重雜合狀態,以及...病因屬常染色體顯性遺傳,β珠蛋白基因位於11號染色體短臂1區2帶,本病...分界。臨床表現根據嚴重程度可分為輕型、中間型及重型三等級。1.輕型...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷