周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病。臨床表現為反覆發作的馳緩性骨骼肌癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常。發病機制不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。 根據發作時血清鉀濃度之不同,可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型。國外報導周期性麻痹有家族史,為常染色體顯性遺傳。在我國本病有家族史者極為罕見,以散發性低血鉀性周期性麻痹最為多見。低血鉀型好發於青壯年,常因飽食、過勞後於夜間發病,四肢無力持續數小時至數天。高血鉀、正常血鉀型多在10歲前起病、高血鉀型常於白天運動後發作,持續時間不超過1小時。正常血鉀型常在夜間睡後發作,四肢無力持續大多在10天以上。本病治病簡單,效果較好
【症狀體症】
1.低血鉀型:於清晨或半夜醒時出現四肢無力,下肢重,上肢輕,近端重,遠端輕。四肢肌張力低,腱反射減弱或消失;可伴口渴、心慌、肢體酸痛、腫脹、針刺樣或蟻走感;極嚴重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困難以及 心律失常 等。 2.高血鉀型:四肢無力同低血鉀型相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見於面肌、舌肌和雙手的肌肉。 3.正常血鉀型:四肢無力同低血鉀型相似,或僅選擇性地影響某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴輕度吞咽困難和發音低弱。
【診斷依據】
1.以往有類似發作史; 2.可有飽食、寒冷、過度疲勞、酗酒或套用無鉀高糖等誘發因素; 3.急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓,其特點為下肢重、上肢輕,近端重、遠端輕; 4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛; 5.血清鉀降低或升高或正常; 6.心電圖有低鉀改變或高血鉀改變; 7.肌電圖檢查提示電位幅度降低,數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應; 8.排除其他疾病引起的低血鉀、高血鉀。
【治療原則】
1.去除誘因; 2.調整血鉀,低鉀者補鉀,高鉀者補鈣,正常血鉀者補鈉。
【療效評價】
1.治癒:臨床症狀和體徵消失,實驗室檢查恢復正常,伴發疾病控制,無復發跡象。 2.好轉:臨床症狀和體徵改善,實驗室檢查好轉。 3.未愈:臨床症狀體徵無改善,實驗室檢查無好轉。
【專家提示】
首次發生本病常使患者和家屬親友驚恐、害怕、不知所措。本來 健康 的手腳一下子就動不了啦,發生本病後,應及時將病人送醫院診治,最好是到神經科就診。大多數專科 醫生 能夠很快做出診斷,多給患者服用一種叫做“氯化鉀”的藥水。醫生還將診斷你為什麼會發生本病,並建議你做有關檢查。 為了預防本病發作可服用乙山唑胺等藥物。但重要的是應避免劇烈運動、寒冷刺激、過飽或飢餓、情緒緊張、甜食過多、過度飲酒等,做到合理飲食。
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