概述
原發性膽囊癌臨床上較為少見，較長時間內並未引起人們的重視，根據國內教科書報導僅占所有癌總數的1％左右。由於B超、CT等 影像學檢查的廣泛開展，膽囊癌已逐漸被認識，發現率有所提高。然而膽囊癌的發病有明顯的地區差別。在印度Gupta報告膽囊癌的發病率在所有癌中占2．9％，占消化道惡性腫瘤的31．8％，而美國在消化道腫瘤中位於 直腸、 結腸、 胰腺和 胃後，占消化道腫瘤的3％。膽囊癌病人的女性發病率高於男性，50歲以上者占90％。
肝外膽管癌亦不多見。
病理
（一） 膽管癌是指原發於左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。根據癌腫所在部位，可分為上段、中段及下段三種。上段包括左、右肝管及肝總管，發生在此處的癌腫較多，約占 膽管癌的40%-75%。中段指位於 膽囊管到十二指腸下緣以上的一段膽總管。下段指位於十二指腸下緣與乏特氏壺腹之間的 膽管發生的癌腫。根據癌腫的肉眼所見，可分3種類型：
1、乳頭型：常為多發性，多見於下部膽管。
2、結節型：一般較小也局限的腫塊，多見於中部膽管。
3、瀰漫型：多表現為廣泛部位的管壁明顯增厚，伴管腔狹窄。
膽管癌的組織學分類，腺癌占絕大多數，偶可見鱗癌、腺鱗癌、 未分化癌、 類癌、肉瘤等。
原發性 膽管癌較少見，占普通檢查的0．01％～0．46％，腫瘤病人檢查的2％，膽道手術的0．3％～1．8％。在歐美 膽囊癌為 膽管癌的1．5～5倍，日本的資料則膽管癌多於膽囊癌。男女之比約為1．5～3．0。發病年齡多為50～70歲，但也可見於年輕人。
（二） 膽囊癌發生在底部多見，頸部次之，體部較少。組織學上腺癌占80％，未分化癌占6％，鱗癌占3％，混合癌占1％。膽囊癌可直接浸潤周圍臟器，亦可經淋巴道、血循環、神經、膽管等途徑轉移及腹腔內種植。晚期病人可發生遠處轉移，但一般發生的較晚和較少。
（三） 肝外膽管癌是指左右肝管、肝總管、 胰腺上膽總管的原發惡性腫瘤，通常不包括位於壺腹部和乳頭部的癌腫。多發生於肝外膽管任何部位，但 肝門部膽管癌（Klatskin氏腫瘤）約占50％以上。
肝外膽管癌在 解剖學上，根據癌發生的部位可分為：①左右肝管癌；②肝總管癌；③ 膽囊管癌；④肝總管、膽囊管及膽總管匯合處癌；⑤膽總管癌。
肝外膽管癌在大體形態上可分為三型：①管壁浸潤型：可見於膽管的任何部位，最為多見。由於受累的管壁增厚，可致管腔變小或狹窄，進而可發生阻塞現象。② 結節型：較管壁浸潤型少見，可見於較晚期的膽管癌，癌結節的直徑可1．5～5．0cm。③腔內 乳頭狀型：最少見，可見於 膽管的任何部位，但匯合部更為少見。此型可將 膽管腔完全阻塞。癌組織除主要向管腔內生長外，亦可進一步向管壁內浸潤生長。
根據 癌細胞的類型、分化程度及癌組織生長方式，外膽管癌可分為以下6型：⑦乳頭狀腺癌：除個別為管壁浸潤型外，幾乎均為腔內乳頭狀型。②高分化腺癌：在 膽管癌中最多，可占2／3以上，可見於任何部位。癌組織均在管壁內浸潤生長，環繞整個管壁。浸潤的癌組織呈大小不等，形狀不規則的腺體結構，有的可擴大呈囊腔。③ 低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌組織部分呈腺體結構，部分為不規則的實性片塊，亦在管壁內瀰漫浸潤生長。④未分化癌：較少見。有的 小細胞未分化癌，與膽囊的未分化癌相同， 癌細胞在膽管壁內瀰漫浸潤，間質較少。癌組織侵襲較大，常可侵及膽管周圍脂肪組織或鄰近的器官。⑤印戒細胞癌：較少見。它與 膽囊或胃腸道的印戒細胞癌一樣，由分化程度不等的含有粘液的 癌細胞構成。 癌細胞無一定結構，瀰漫浸潤。⑥鱗狀細胞癌：罕見。其組織形態與其他器官所見者相同。
症狀
進行性梗阻性黃疸為膽管癌的主要症狀，常伴有皮膚瘙癢。約一半病人伴有中上腹脹痛和發熱，但程度一般較輕。少數病人可出現 膽管炎的表現，約一半病人有食慾減退和體重減輕。 膽囊腫大與否，隨膽管癌的部位而異。肝臟常有腫大，可在肋下或劍突下捫及，其質地較堅硬，壓痛不顯，後期可出現 脾腫大和腹水等 門靜脈高壓表現。
膽囊癌的臨床症狀有中上腹及右上腹疼痛不適、 消化不良、暖氣、胃納減退、黃疸和體重減輕等。由於絕大多數病人均伴有膽囊結石，故臨床發生的疼痛與 結石性膽囊炎較為相似，在後期，則變成持續性鈍痛。黃疸往往是晚期症狀，並伴有 惡病質表現。當 膽囊管阻塞或癌腫轉移至肝臟或鄰近器官時，有時可在上腹部捫及堅硬腫塊。如癌腫侵犯十二指腸，可出現 幽門梗阻症狀。
進行性梗阻性黃疸為 肝外膽管癌的的主要症狀。
總之，膽癌患者必須正視以下症狀：
1、持續進行性梗阻性 黃疽。尿濃茶色，糞便灰白。
2、上腹隱痛伴有 消化不良的表現和體重下降。
3、有 出血傾向，嘔血或黑便。
4、可有發冷，發熱。
5、查體，皮膚，鞏膜 黃染，可觸及腫大的膽囊，肝大質硬，晚期有 門脈高壓症表現。
常見治療手段
一般為手術治療、放療和化療等。 膽癌對各種 化療藥物均不敏感，很難觀察其療效，多用於術後輔助治療。
治療常用藥物:
1.原發癌灶抑制、症狀控制藥物：珍香膠囊 參丹散結膠囊 參蓮顆粒 抗癌平丸
2.擴散轉移治療藥物：複方斑蝥膠囊 鴉膽子油口服液 西黃丸 消癌平片
3.放化療輔助藥：微達康顆粒 貞芪扶正顆粒 貞芪扶正膠囊 參芪十一味顆粒
4.腹水控制藥物：臌症丸 健康補脾丸
5.癌性疼痛控制藥：蟾烏巴布膏
擴散與轉移
神經浸潤轉移是膽管癌預後不良的重要因素。神經細胞粘附分子(neural cell adhesion molecule,NCAM)介導癌細胞的神經浸潤轉移。DPC4基因對 膽管癌的發生、轉移也有重要影響。
擴散
膽囊癌早期沒有特異、典型的症狀，診斷困難，治療效果差。晚期 膽囊癌的主要症狀是右上腹痛、 黃疸、右上腹部有硬塊、體重下降。出現 黃疸，說明已有 淋巴結轉移及肝外膽管受阻，腫瘤已無法手術切除；合併 結石梗阻，也可出現黃疸。 膽囊癌直接擴散胃及 十二指腸，可引起胃 幽門梗阻。 膽囊癌的轉移早而廣泛，最常見的是肝臟轉移。
轉移
肝外膽管癌早期發生轉移者較少，主要是沿膽管壁向上、向下浸潤直接擴散。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多見。最常見的是 肝門部 淋巴結轉移，也可至腹腔其他部位的淋巴結。血路轉移，除非是晚期癌者，一般較少。各部位的 膽管癌，以肝轉移最多見，尤其高位膽管癌，癌組織易侵犯門靜脈，形成癌性血栓，可導致肝轉移。也可向鄰近器官 胰腺、膽轉移。
預後
膽癌預後不太理想，其中 膽管癌預後是極差的。 膽管癌手術切除組一般平均生存期為13個月，很少存活5年。如單作膽管內或外引流，其平均生存僅6～7個月，很少超過1年。
驗方偏方
驗方
①天性草根、野芥菜根各94～125g，分別水煎，去渣後加白糖適量飲服，上午服天性草根，下午服野芥菜根。
療效：報告治癒1例，已觀察5年無復發。
方源：安徽省樅陽縣 血防站。
②犀黃丸(成藥)：每日3g，口服，同時配用阿黴素等 化療藥物及護肝藥物。
療效：用本方治療原發性 巨塊型肝癌4例，隨訪時間最短者14個月，最長者30個月，患者均繼在。
方源：方書琴：阿黴素配用其它化療與中草藥治療原發性巨型 肝癌4例報告。《癌症》(4)：375，1986。
③安宮牛黃丸：每日1丸溫水調化，飯後服。病情穩定後改為每日半丸，10丸為一療程，可同時服用中藥煎劑。
療效：用本方治療晚期肝癌6例，3例平均生存期為327天，(其中2例生存1年以上)，另3例從治療到出院平均住院229天。1年後隨訪均健在。
方源：張年樂等：安宮牛黃丸並中醫辯證治療晚期肝癌——附6例報告。《實用癌症》(3)：182，1989。
偏方
①金蟲散：全蠍、娛蚣、水蛭、僵蠶、蜣螂、守宮、五靈脂各等分為，每日2次，每次3克。
②斑蝥燒雞蛋：斑蝥2隻，去頭足，放入雞蛋內，棉紙包文火燒熟，去斑螫，吃雞蛋，每日2個，連服3天，休3天再服。
