火棉膠嬰兒

火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳病，嬰兒出生時全身為羊皮紙樣或膠樣膜復蓋，這種緊束膜使嬰兒的肢體限制於一特殊的位置，皮膚僵硬，觸摸時好似塑膠紙。

病因

有人認為是層板狀魚鱗病一型。可能系幾種遺傳型的混合型。

臨床表現

嬰兒時全身被緊束的羊皮紙樣或膠樣膜所復蓋，這種緊束膜使嬰兒的肢體限制於一特殊的位置，可使眼瞼外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角質碎片堵塞，需加以清除。耳朵因膠樣損害而變形，形成皺褶。皮膚僵硬，觸摸時好似塑膠紙。上下肢和手指呈半屈狀，足趾屈曲分開。面部皮膚緊張無表情。出生後24小時內出現裂隙和脫皮，有大量角蛋白性層片脫落。

診斷

根據臨床發病特點易於診斷。

治療

治療目的是改善皮膚乾燥狀態，保護新生嫩皮，預防併發症，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。無特殊治療。

預後

受累嬰兒常是早產兒，但沒有其他器官系統的畸形，所以與胎兒魚鱗病對照，病死率較低。