流行病學
毛母質瘤多見於女性，通常在兒童期或青年期發病本病可惡變為毛母質癌，據Ferbisb和Helwig報告其惡變率約為2.6%。
Julian等複習過209例，患者最年幼者為18個月，最老的患者為86歲。發病高峰期女性為5～15歲，男性為5歲本病不遺傳，但少數有家族史。目前沒有其他相關內容描述。
病因
病因不明，一些病人在損害發生前局部曾有外傷史，其與肌強直性營養不良可能還有一定關係。
發病機制
腫瘤位於真皮深部或皮下組織內，邊界清楚，常有結締組織包膜，與表皮無聯繫。瘤細胞聚集成不規則的島狀，埋於富含成纖維細胞的間質中瘤細胞島主要由兩種類型的表皮細胞組成，即嗜鹼性細胞和影子細胞。早期病變，瘤細胞島內以嗜鹼性細胞為多，至晚期則以影子細胞為主。偶爾在瘤體內可見黑素小的皮脂腺和毛透明顆粒存在。在接近影子細胞的間質中，有時尚可見異物巨細胞反應約3/4的腫瘤可見鈣質沉著，主要存在於影子細胞內間質內也可存在。約15%的病例，腫瘤間質中可見骨化區域。
臨床表現
Julian等複習過209例，患者最年幼者為18個月，最老的患者為86歲。發病高峰期女性為5～15歲，男性為5歲。皮損可見於患肌張力營養不良，額頂部禿髮和Raynand現象的患者。多發性毛母質瘤有報告可發生於Rubin-stein和Gardner綜合徵。本病不遺傳，但少數有家族史。
1.好發部位 多見於頭皮和面頸部，軀幹、肢體及其他部位也可發生。
2.臨床症狀 腫物位於皮內或皮下通常單發，偶或多發。罕見情況下，腫瘤呈突出表面界限清楚的暗紅色結節，直徑一般在0.5～3cm大最大可達7cm，偶爾更大基底可推動。常見皮損表現為堅實的、深在結節，偶呈囊性。表麵皮膚外觀正常，偶因位置較深而呈藍紅色，或呈紅色、淡藍色。
診斷
根據臨床表現，皮損特點組織病理特徵即可診斷。
1.臨床特徵 深部堅實結節，質硬，與皮膚粘連，可推動。
2.組織病理 表現為嗜鹼性細胞與影細胞構成的細胞團塊影細胞內或間質內有鈣鹽沉著。
鑑別診斷
1.鱗狀細胞癌 好發於老年人，頭、面下唇黏膜、頸部及手背部多見。皮損為紅色硬結，逐漸發展成斑塊疣狀增生，有浸潤感，表面破潰、滲液結痂組織病理檢查為真皮內可見浸潤性生長的鱗狀細胞團塊。
2.外毛根鞘囊腫 含有嗜鹼性細胞其角化時胞核消失，並常有鈣化。但囊腫周圍層嗜鹼細胞呈柵欄狀排列
3.毛囊瘤 瘤細胞中常見囊腫結構，主要由毛囊基或峽部生髮細胞組成，囊內可見不同類型角質細胞。
4.實體型基底細胞上皮瘤 腫瘤細胞團塊與間質之間有裂隙，腫瘤細胞團大片壞死，間質水腫，淋巴細胞浸潤。
檢查
毛母質瘤無特殊異常表現。
其他輔助檢查：
組織病理檢查示，腫瘤邊界清，周圍往往有結締組織包膜，常位於真皮下部並擴展至皮下組織。為不規則形上皮細胞島，嵌於細胞較多的間質中。真皮內有不規則的上皮細胞島由嗜鹼性細胞或無核的嗜酸性細胞組成，常伴有鈣質沉著。通常瘤島由兩型細胞即嗜鹼性粒細胞和影細胞構成。嗜鹼性粒細胞有圓或長形深嗜鹼性胞核，胞質不多，致胞核彼此密集，其邊界常不清楚，因而胞核似嵌於合漿團塊內一樣。嗜鹼性粒細胞排列在瘤島的一側或周邊。這些細胞在某些區域可驟變為影子細胞，後者細胞邊界清楚，中央為不著色區，恰如胞核消失的影子新發生的腫瘤內有很多嗜鹼性粒細胞區當損害增長時，嗜鹼性粒細胞減少，在長期存在的腫瘤中殘留少數或無嗜鹼性粒細胞。大多數病例發生鈣化，在影細胞內呈粉塵狀嗜鹼性物質，或呈紫紅色無定形團塊，後者亦可見於間質中。也可出現骨化，黑色素沉積和伴發巨細胞的異物反應。
主要依靠組織病理學檢查。組織病理顯示：腫瘤邊界清，周圍往往有結締組織包膜，常位於真皮下部並擴展至皮下組織，為不規則形上皮細胞島，嵌於細胞較多的間質中，上皮細胞島由嗜鹼性細胞或無核的嗜酸性細胞組成，常伴有鈣質沉著。通常腫瘤由兩型細胞即嗜鹼性粒細胞和影細胞構成。嗜鹼性粒細胞有圓或長形深嗜鹼性胞核，胞質不多，致胞核彼此密集，其邊界常不清楚，因而胞核似嵌於合漿團塊內一樣。嗜鹼性粒細胞排列在腫瘤的一側或周邊。這些細胞在某些區域可驟變為影子細胞，後者細胞邊界清楚，中央為不著色區，恰如胞核消失的影子。新發生的腫瘤內有很多嗜鹼性粒細胞區，腫瘤增長時，嗜鹼性粒細胞減少，在長期存在的腫瘤中殘留少數或無嗜鹼性粒細胞。也可出現骨化，黑色素沉積和伴發巨細胞的異物反應。
毛母質瘤(pilomatrixoma)又稱鈣化上皮瘤(calcifiedepithelioma)、毛束漏斗-毛母質瘤(infundibulo-matrixtumor)、Malherbe鈣化性上皮瘤(Malherbescalcifyingepithelioma)，為一種向毛髮特別是毛皮質細胞分化的腫瘤。是源自向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞的一種良性腫瘤。女性多見好發於頭面部。臨床表現乏特徵性，主要依據組織病理診斷。少數可惡變，宜早期手術治療。
治療
手術切除活檢為最好的治療方法亦可通過小切口銳匙刮術刮除囊內容。手術完整切除很少復發。少數可惡變為毛母質癌。早期手術切除，預後較好。
