朊病毒病

朊病毒病已發現有4種：庫魯病（Ku-rmm）、克——雅氏綜合症（CJD）、格斯特曼綜合症（GSS）及致死性家庭性失眠症（FFI）。

基本信息

• 中文名：朊病毒病
• 傳染病：是
• 臨床表現：庫魯病、格斯特曼綜合症等
• 就診科室：內科

• 類型發現：4種
• 死亡率：100%

簡介

臨床變化都局限於人和動物的中樞神經系統。病理研究表明，隨著朊病毒的侵入、複製，在神經元樹突和細胞本身，尤其是小腦星狀細胞和樹枝狀細胞內發生進行性空泡化，星狀細胞膠質增生，灰質中出現海綿狀病變。朊病毒病屬慢病毒性感染，皆以潛伏期長，病程緩慢，進行性腦功能紊亂，無緩解康復，終至死亡為特徵。朊病毒病死亡率為100%。

對於人類而言，朊病毒病的傳染有兩種方式。其一為遺傳性的，即人家族性朊病毒傳染；其二為醫源性的，如角膜移植、腦電圖電極的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂體的生長激素等。至於人和動物問是否有傳染，目前尚無定論。但有訊息說，英國已有兩位擁有“瘋牛病”牛的農場主死於克——雅氏綜合症，預示著人和動物間有相互傳染的可能性，這有待於科學家的進一步研究證實。由於朊病毒病目前尚無有效的治療方法，因此只能積極預防。

預防方法

①消滅已知的感染牲口，對病人進行適當的隔離；②禁止食用污染的食物，對神經外科的操作及器械進行消毒要嚴格規範化，對角膜及硬腦膜的移植要排除供者患病的可能；③對有家庭性疾病的家屬更應注意防止

其接觸該病。

預後

四種病均預後極差，患者全部在2年內死亡。