巴德-吉亞利綜合徵

口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特徵的一組疾病。

基本信息

• 中文名：巴德-吉亞利綜合徵
• 就診科室：內科
• 發病部位：腹部

巴德-吉亞利綜合徵，也名布-加綜合徵（Budd-Chiari syndrome)。它指的是由肝靜脈或其開
口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特徵的一組疾病。最常見者
為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內靜脈血栓形成。
病因 我國、日本、印度和南非大多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜（大多屬先天性）引起，少
數由肝靜脈隔膜引起。歐美則多由肝靜脈血栓形成所致，與高凝狀態，如真性紅細胞增多症、抗凝
血酶Ⅲ缺乏、高磷脂綜合徵等有關。
分型 治療的需要按病變部位的不同分為三型：
A型為局限性下腔靜脈阻塞；
B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞；
C型為肝靜脈阻塞
診斷 病人早期有勞累後右上腹脹痛、肝脾腫大，發展期有腹水、雙下肢水腫、胸腔壁乃至腰
背部靜脈曲張及食管靜脈曲張以至破裂出血。晚期病人呈惡液質狀態，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“
蜘蛛人”。凡雙下肢水腫及腹脹或肝脾腫大者要高度懷疑此征。彩超檢查很易發現肝靜脈或其開口
以上的下腔靜脈阻塞。下腔和（或）肝靜脈造影為診斷此病的金標準。此外，尚需明確該病的原發
病因，如某種高凝狀態。
治療 由急性肝、腔靜脈血栓引起者，可用纖溶療法，將診斷時所插入的下腔靜脈或肝靜脈導
管保留，經其進行纖溶療法常獲顯效。對A型病變首選球囊擴張和支架療法；失敗時可取經右心房和
經腔靜脈的病變穿破和球囊擴張法或根治性校正手術式。對B型病變可酌情選用下腔靜脈-右心房、
腸系膜上靜脈-右心房、脾靜脈-右心房和腸系膜上-頸內靜脈轉流術.C型病變可採用諸種門體分流
術。肝移植術只用於晚期病例。
預後 近年來，隨著有關知識的推廣和各種介入方法的湧現，大多數病例可獲早期診治，療效
較好，但復發仍難避免。