概述
小兒甲狀腺癌(thyroidcancerinchildhood)一般是指發生在15歲以下兒童中的甲狀腺癌瘤,與成人甲狀腺癌相比,具有癌腫增長迅速、頸淋巴結轉移早等特點,易誤診為頸淋巴病變,應引起重視。
病因
(一)發病原因
甲狀腺癌發生的真正原因尚不清楚,大部分認為與以下因素有關:
1.放射性物質影響許多臨床資料證實甲狀腺癌的發生與接受放射性物質有關,Rtfetoff等報導100例病人有接受頭頸部放射照射的病史,有7例發生癌,兒童甲狀腺癌與頭頸部接受放射照射有關係,Winship報導,從接受放射物質到診斷甲狀腺癌平均間隔8.5年,範圍3.5~14年,接受劑量為1.4~26Gy即(140~2600rad)平均為5.12Gy(即512rad),甲狀腺癌發生率增高,近來認為甲狀腺癌與HLA-DR7有關。
放射損害,已經證明頭頸部外放射是甲狀腺的重要致癌因素,特別是兒童,國外有人收集到602例15歲以下兒童甲狀腺癌,其中有放射史者286例,占47.68%,80%是在嬰幼兒時期曾接受頭頸部放射治療,成人頸部放射治療後發生甲狀腺癌的機會並不多。
2.長期過量的TSH刺激過量的TSH長期刺激可使敏感的甲狀腺上皮發生癌變,使腫瘤發展即使非常低量的131I(1~5μCi)或X線1~5Gy(100~500rad)通過TSH升高導致癌的發生,臨床上也見到先天性甲低及結節性甲低沒有及時治療,最終惡性變成為甲狀腺癌。
內分泌紊亂,甲狀腺乳頭狀腺癌和促甲狀腺激素關係密切,有人認為促甲狀腺激素(TSH)長期刺激,能促使甲狀腺增生,形成結節,再惡變成癌。
3.遺傳因素甲狀腺癌的發生可能與遺傳因素有關,此現象在甲狀腺髓樣癌患者較為突出,5%~10%的髓樣癌患者具有陽性家族史。
4.碘的攝入異常碘是人體的必需元素,但在碘不足或過量時,都會使甲狀腺的形態結構和功能發生改變,有文獻表明,在地方甲狀腺腫流行區,甲狀腺癌的發病率高,高碘飲食可能也易於誘發甲狀腺癌。
(二)發病機制
兒童甲狀腺癌的絕大多數為分化型的甲狀腺癌,其中乳頭狀癌占80%,濾泡狀甲狀腺癌占10%,髓樣癌少見,約占5%,甲狀腺未分化癌極少見於兒童,30~50%為多中心灶,偶爾可見特殊的病理類型,如甲狀腺纖維肉瘤和甲狀腺脂肪肉瘤。
1.乳頭狀癌見於各種年齡,為低度惡性癌,生長慢,兒童甲狀腺癌最常見為乳頭狀癌,細胞分化良好,呈柱狀,癌體多位於甲狀腺實體中間,有包膜,後期可侵犯周圍組織,發生局部性轉移或頸淋巴結轉移,血行轉移多至肺或腦組織,病人多因腫大的頸淋巴結(轉移性癌)前來就診,此時甲狀腺內的原發性癌腫可不顯著。
2.濾泡細胞癌濾泡狀癌僅次於乳頭狀癌,濾泡細胞膜較厚,核分裂多見,趨向於經血流轉移,淋巴轉移少見,故多見遠處轉移,而頸淋巴結轉移不多見,多轉移至肺或骨骼,有時在臨床上以骨折而就診,多見於中,老年者,其惡性程度低的,其在甲狀腺內的癌可相似於一般的腺瘤,歷經10~20年而不發生轉移。
3.未分化癌未分化癌兒童少見,15歲前尚未見報導,主要見於老年,細胞及胞核大小不等,形態不一有大量核分裂,短期內發生嚴重的局部浸潤。
常為一側甲狀腺塊物,無壓痛,表面不規則,堅硬,並且固定不動,邊界不清楚,惡性程度高,生長快,常浸潤至鄰近頸部結構,並向頸淋巴結,肺,骨等處轉移。
4.髓樣癌(又稱濾泡旁細胞癌)臨床上罕見,病理由成團的空泡狀核的大細胞組成,起源於甲狀腺組織內的C細胞,見於各種年齡(5~80歲),較小的腫瘤幾乎總是位於一葉的上後部分,此癌好發生鈣化,其他甲狀腺腫瘤如發生鈣化,往往在X線片上顯影淺淡,但均勻,髓樣癌的鈣化與之不同,則以濃密和不均勻分布為特徵,此外,測到血清降鈣素升高,有助診斷。