全髓白血病

全髓白血病

全髓白血病是一種以骨髓白細胞、紅細胞及巨核細胞三系同時異常增生為特徵的白血病。

全髓白血病全髓白血病
全髓白血病是一種以骨髓白細胞紅細胞巨核細胞三系同時異常增生為特徵的白血病,極少見,常繼發於放、化療後及MDS。臨床表現常有發熱、貧血和出血。多數病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進展迅速,療效差,生存期短,預後不良。
檢驗:凡具有M6的條件,骨髓巨核細胞過度增生,可達正常的10倍或更多,幼稚型巨核細胞占10%,變異型巨核細胞占30%,即可診斷本病。

全髓白血病的確診

A血象:Hb多為中至重度降低,血片中可見幼粒及有核紅細胞。血小板減少,也可正常或增高,但有形態和功能異常。網織紅細胞正常或增高。
B骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。紅細胞、粒細胞及巨核細胞三系同時異常增生且伴有形態學改變。幼紅細胞呈巨幼樣改變,伴多核、核分葉、核破裂等畸形變,分裂象易見,粒系細胞明顯左移,多有核質發育不平衡。巨核系細胞顯著增多,可大於1000個/全片,幼稚型比例增高,可見病態巨核細胞(如分葉過多)。
C組化染色:有核紅PAS(+),染色正常。
D免疫學檢驗:有紅系,粒單系及巨核細胞系的免疫表型,提示病變在系幹細胞較早分化階段,故屬粒系幹細胞病。

症狀

全髓白血病全髓白血病
臨床表現同一般急性白血病。早期淋巴結可無明顯腫大。血象中以貧血為主,白細胞和血小板數減少,也可增加。骨髓增生明顯,但各系細胞增生程度低於單系白血病,甚至低於診斷標準。骨髓象具備紅白血病特點,且伴巨核細胞數量顯著增多,可達正常的10倍或更多,且有形態異常,幼稚型巨核細胞占10%和(或)變性型巨核細胞占30%。在病程中可以任何一或兩系細胞占優勢。晚期可有三或四系細胞發生白血病性增殖。

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